(( الموسوعة الصحية !!! ))

[زهـ البنفسج ـرة]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته

والصلاة والسلام على محمد وآل محمد الطيبين الطاهرين


أمراض الأنف والأذن والحنجرة


دلــيــل

التشخيص التفريقي والسببي

لأمراض الأنف والأذن والحنجرة

تأليف : الدكتور محمد سامر البريدي

الأستاذ المساعد في كلية الطب بجامعة دمشق

إن دليل التشخيص لأمراض الأنف والأذن والحنجرة بما يحتويه من معلومات طبية وفيرة وما يتميز به من لغة عربية مبسطة وأسلوب منهجي علمي اعتمده المؤلف في تقديم المعارف الطبية لنشرها بين المهتمين بشكل واسع ، هو عون لطلاب الطب والأطباء الممارسين على إيجاد الإجابات الصحيحة حول المسائل التي تواجههم . ويهدف هذا الدليل إلى التعريف بأسباب المرض وظواهره على شكل محاور أساسية جاءت وافية لكل ما يتعلق بأمراض الأنف والأذن والحنجرة .

ويأمل المؤلف أن يجد المهتم بهذا المجال ما يثري المعارف ، ويعين في العمل المهني وتشخيص المرض وهي المسألة الألصق في الحياة العملية . وسيكون المؤلف ممتناً لكل من يقدم رأياً أو فكرة تجعل الجهد العلمي يستقيم أكثر فأكثر عملاً نافعاً يسعى بين الناس .

والله من وراء القصد

المؤلف الدكتور محمد سامر البريدي
الأستاذ المساعد في كلية الطب بجامعة دمشق
أسباب الألم عند البلع

التهاب بلعوم حاد acute pharyngitis

التهاب اللوزات النزلي tonsillitis

التهاب اللوزات الجريبي angina Follicularis

التهاب اللوزات الجوبي angina Lacunaris

خناق فنسان Vincent,s angina

التهاب لوزات اللسان lingual tonsilitis

التهاب اللوزات بفقد المحببات agranulocytosis

خراج قاعدة اللسان lingual abcsess

خراج حول اللوزة peritonsillar abscess

خراج جانب البلعوم parapharyngial abcsess

التهاب الناميات الحاد adenoiditis

خراج خلف البلعوم Retropharyngial abcsess

التهاب الحنجرة الفلغموني laryngitis

رض الحنجرة larynx trauma

التهاب سمحاق غضروف الحنجرة perichondritis

حروق الحنجرة والبلعوم والمري الكيميائية

الجسم الأجنبي في البلعوم

الجسم الأجنبي في المري

دوالي المري Varicosis

سل الحنجرة

سل البلعوم

دفتريا البلعوم Diphtheria

الأورام الخبيثة في البلعوم

أورام الحنجرة الخبيثة

كانديدا البلعوم Candida

داء المنطقة herpes zoster

الحمى القرمزية scarlet fever

التناذر الابري اللامي stylohyoid S

داء كوستين Costen S

عسرة بلع لوساريا dysphagia lusaria

تناذر المفصل الفكي الصدغي

ألم العصب البلعومي اللساني

التهاب البلعوم العقدي اللمفاوي coxsakie virus

داء ابت - ليترير سيوي Abt-Letterer-Siwe

تناذر هيلغر (Carotidynia) Hilger Jerome

سيندروم أردمور Ardmor S

الحلأ الخناقي herpangina

داء كواساكي Kawasaki D.


*****************
أسباب الألم في الأنف



دمل الأنف furunculosis

حمرة جوف الأنف erysipelas

التهاب دهليز الأنف

أكزيما دهيليز الأنف

داء أوزينا Ozeana نتن الأنف

سفلس الأنف

أورام جوف الأنف

التهاب الجيوب الحاد Acute Sinusitis

التهاب العصب فوق الحاجب لمثلث التوائم

وجود جسم أجنبي في الأنف

نوما الأنف noma


****************
أسباب الألم في الأذن Otalgia



أولاً : ألم داخل الأذن أذني المنشأ otogenic

دمل مجرى السمع الظاهر furunculosis

التهاب سمحاق الغضروف في الصيوان perichondritis

التهاب الأذن الظاهرة diffuse external otitis

داء المنطقة herpes zoster

التهاب الأذن الوسطى الحاد acut otitis media

انسداد النفير الحاد acut eustachian tube obstruction

التهاب الخشاء mastoiditis

سفلس الأذن Syphilis

داء ريتشيرت Reichert S

التهاب غشاء الطبل الفقاعي bullosa myringitis

سدادة صملاخية ضاغطة impacted cerumen

جسم أجنبي

تنشؤات neoplasm

رضوض (انثقاب رضي, كسور , حروق...الخ )

تقران ساد keratosis obturans

إصابة فطرية otomycosis

التهاب الأذن الظاهرة الخبيث malignant external otitis

التهاب الأذن الوسطى المزمن Chronic otitis media

الألم بعد العمل الجراحي postsurgical otolgia

التهاب الأذن الوسطى النزلي بتغير الضغط االمفاجىء barotrauma

اختلاطات التهاب الأذن الوسطى والخشاء :

خراج تحت السمحاق subperiosteal abscess

خراج خارج الجافية extradural abscess

خراج تحت الجافية subdural abscess

خراج دماغ brain abscess

التهاب الصخرة petrozitis

التهاب سحايا miningitis

خثرة الجيب السيني lateral sinus thrombophlebitis

استسقاء الدماغ أذني المنشأ otitic hydroencephlus

يتبع

[زهـ البنفسج ـرة]

التهاب غشاء الطبل الجيبي

ثانياً : الألم الانعكاسي للأذن nonotogenic

عن طريق العصب الخامس :

التهاب الجيوب وخاصة الوتدي والفكي

الآفات التي تضغط على القرين المتوسط كانحراف الوتيرة

الناميات واستئصالها وأورام البلعوم الأنفي خاصة القسم العلوي.

انطمار الأرحاء وخاصة السفلية منها Impaction of molar teeth

نخرات الأسنان والكيسات والخراجات وسوء الإطباق

التهاب المفصل الفكي الصدغي temporomandibular jointitis

تناذر كوستين Costen S

ألم العقدة الوتدية الحنكية sphenopalatine neuralgia - sluder,s S

التهاب الغدد اللعابية الحاد والحصيات اللعابية

ألم العصب المثلث التوائم trigeminal neuralgia

عن طريق العصب القحفي التاسع والعاشر:

التهاب اللوزات والخراجات حول اللوزة وخلف البلعوم وجانبه..

التقرحات والأورام وآفات البلعوم الحنجري والسل

آفات اللسان وبخاصة قاعدته

تطاول النتوء الأبري وتخريش العصب التاسع Elongated styloid process

إصابات المري : جسم أجنبي, تنشؤات ,فتق حجابي

ألم العصب التاسع glossopharyngial neuralgia

ألم العصب الطبلي tympanic neuralgia

عن طريق العصب الرقبي الثاني والثالث :

آفات إنتانية أو رضية أو ورمية للعمود الرقبي : انفتاق النواة اللبية – ديسك

التهاب الفقرات الرثوي الخ..

التهاب القسم العلوي للعضلة القترائية

كيسات العنق القيحية

ضخامة في العقد الرقبية ضاغطة

عن طريق العصب السابع :

ألم العقدة الركبية geniculate neuralgia Hunt ,s neuralgia

أسباب متفرقة للألم الأذني :

ألم السباتي carotidynia أو تناذر هيلغر

ضخامة العقد اللمفية خلف الصيوان postauricular lymphadenit

نفسية المنشأ psychogenic otalgia

أسباب الألم في الوجه


التهاب النسج الرخوة cellulitis

التهاب الجيوب Sinusitis

التهاب الشريان الصدغي Temporal arteritis

التهاب المفصل الفكي الصدغي

ألم العصب المثلث التوائم Trigeminal neuralgia

رض الوجه

داء المنطقة Herpes Zoster


أسباب الألم في الفم واللسان


أورام

إصابة سنية

إصابة فطرية

قرحة في الفم oral cavity ulcer

التهاب لثة gingivitis

قلاع aphthous

القرحة الباردة Herpes Febrilis cold sores


أسباب ألم اللسان وحرقته



أسباب نفسية : إكتئاب مقنع – رهاب

أسباب عضوية موضعة : لسان جغرافي – مشقق – حزاز مسطح ضموري – حشوات سنية أو جبائر معدنية – داء كوستين Costen S

أمراض عامة : فقر الدم الخبيث ( التهاب اللسان ليمولير ) mooller - عوز فيتامين B – السكري – متلازمة بلومرفينسون..الخ


أسباب الألم في المنطقة الصدغية


إصابة الجيوب الجبهية أو الغربالية

التهاب الشريان الصدغي السطحي

الصداع العنقودي

إصابة العمود الرقبي

إصابة أذنية

التهاب المفصل الفكي الصدغي

التهاب اللوزات

إصابة قاعدة اللسان

خثرة الجيب الجانبي

ألم العصب (5) خاصة الفرع الأذني الصدغي

ألم العقدة الركبية

ألم العصب القذالي


أسباب الألم في العنق


إصابة النخاع الشوكي

التهاب العقد اللمفاوية الرقبية cervical lymphadenit

التهاب سحايا meningitis

أمراض العمود الفقري الرقبي

توتر العنق الحاد أو التواءه

التهاب المفصل التنكسي للعنق

أسباب الصداع

أسباب الصداع داخل القحف :

آفات الدماغ الكتلية : أورام، كيسات، خراجات

آفات السحايا : الالتهابية والنزفية

ارتفاع التوتر داخل القحف C.S.F. hypotension

أسباب الصداع خارج القحف :

الآلام الانعكاسية من الأنف، الجيوب، الأسنان، الأذن،العين، (سنيدروم سلادر تشارليني Sluder Charlin)، القسم الرقبي للعمود الفقري

ألم مثلث التوائم والعصب البلعومي اللساني والعصاب القفوي والطبلي..

الأسباب الوعائية : الشقيقة ، صداع فرط التوتر الشرياني – التهاب الشريان الصدغي السطحي – صداع هورتون

الأسباب النفسية : همود ، قلق ، هيستريا

أسباب أخرى : ارتفاع وانخفاض التوتر الشرياني - الإنتانات الحموية febrile infections - تبولن الدم uremia .

أسباب الصداع الصباحي :

التهاب الجيوب (خاصة الجبهي) Sinusitis

الانسمام بأول أوكسيد الفحم

فرط التوتر داخل القحف

الزرق المفتوح الزاوية

أسباب الصداع العيني المنشأ :

التهاب القرنية keratitis

أمراض سوء الانكسار والمطابقة

حسر البصر العضلي asthenopia

التهاب القزحية iridocyclitis

التهاب العصب البصري

الزرق الحاد والمزمن glaucoma

يتبع

[زهـ البنفسج ـرة]

أسباب النزيف الأنفي - الرعاف Epistaxis


أسباب الرعاف العامة :

أمراض الدم والأوعية : داء أوسلر ، الهشاشة الوعائية الخلقية ، التهاب الأوعية الشعرية مع إصابة جدارية ، الفرفرية الرثوانية ، الحمى التيفية ، الحمى القرمزية ، داء الحفر ، داء ويلبراند ، داء غلانزمان Glanzman ، تناول مضادات التخثر ، الناعور ، تناذر الكساندر ALEXANDER ، القصور الكبدي..

الأمراض الإنتانية والفيروسية ( تناذر Baader )

ارتفاع التوتر الشرياني.

متفرقات :تناذر تيمة Timme S ..الخ

الأسباب الخارجية للرعاف :

رض الأنف ( جروح – كسور )

كسور قاعدة الجمجمة ( رعاف من البلعوم الأنفي )

وجود جسم أجنبي في الأنف. ( علقة ) .

العوامل الموضعية للنزف الأنفي (الرعاف):

التهاب الأنف الضموري.

تخريش الأنف (منطقة كيسيلباخ خاصة)

بوليبات أنفية (البوليب الأنفي الغاري)

الورم الليفي الوعائي على الوترة الأنفية (المرجل النازف)

أورام الأنف (خاصة الورم الليفي النازف عند اليفعان).

دفتيريا الأنف

سل الأنف

زهري الأنف

********************
أسباب النـزف البلعومي والفموي

التهاب البلعوم الحاد.

دفتيريا البلعوم

خناق فنسان

خراج خلف البلعوم

خراج حول اللوزة

رض البلعوم

نزيف بعد العمل الجراحي

أورام متنخرة وأورام وعائية

رضوض

أجسام أجنبية

درق هاجر

القيء الدموي وأسبابه :

مالوري وايس malory weiss

التهاب المري والمعدة gastroesophagitis

قرحة المعدة ventriclis ulcer

التهاب العفج وقرحته ulcer duodeni

سرطان المعدة

سوء تشكل الأوعية angiodysplasia

تناول الأدوية مثل الهيبارين والوارفرين والستريبتوكيناز والستيروئيدات.

دوالي المري .

نفث الدم وأسبابه :

صمة رئوية embolia pulmonalis

سرطان رئة أو قصبات كارسينوما – ورم غدي الخ

توسع قصبات bronchiectasis

تدرن tuberculosis

تكهف الرئة

خراج رئة pulmonary abscess

ذات رئة pneumonitis

كيسة قصبية المنشا bronchogenic syst

تضيق الصمام التاجي mitral stenosis

أم دم aneurysma

أمراض دم :

القيء الدموي : يترافق بإقياء – يتغير لون الدم – يختلط بطعام

النفث الدموي : يترافق بسعال – الدم أحمر اللون بشكل رغوة نتيجة اختلاطاته بالهواء –غير غزير عادة - لايتخثر بسرعة.

*********************

أسباب النزف من اللسان وأرض الفم

رض اللسان بالأسنان المنخورة والمكسرة

التنشؤات الخبيثة malignant neoplasms

داء أوسلر telangioectases

الورم الوعائي الدموي hemangiomas

النزف بعد الجراحة

درق لسانية glossal thyroid


******************

أسباب النـزيف من الحنجرة

التهاب الحنجرة الحاد

السعال الديكي pertussis

سفلس الحنجرة Syphilis

أورام الحنجرة

دوالي الحنجرة وقاعدة اللسان

رض الحنجرة

أمراض الدم

**********************

أسباب النزيف من المرئ

دوالي المري varicosis

رض المري

جسم أجنبي في المري

داء أوسلر Osler-Weber-Rendu

ورم المري

سل المري

سفلس المري syphilis

يتبع

[زهـ البنفسج ـرة]

أسباب النزيف من الأذن

انثقاب غشاء الطبل الرضي

كسر قاعدة الجمجمة

التهاب الأذن الوسطى الحاد من منشأ فيروسي

التهاب الأذن الوسطى المزمن مع نسيج حبيبي.

أورام الأذن الخبيثة

دفتريا الأذن diphtheria

سل الأذن

النزيف بعد العمل الجراحي

التهاب غشاء الطبل الفقاعي myringitis bullosa

ورم كبي وداجي glomus tumor

ارتفاع البصلة الوداجية ضمن جوف الطبل ورضها أثناء الجراحة.

حبيبة وعائية في مجرى السمع الظاهر vascular and friabl granuloma

رضوض مجرى السمع الظاهر .

***********************

الأمراض المعدية السارية التي قد تسبب نزفاً


الغريب

الحمى القرمزية

الحصبة

السعال الديكي pertussis


*****************

عضة الصقيع forstbite : يحصل في المرحلة الباكرة عادة تنمل وشحوب ونقص الحس في الصيوان وفيما بعد وذمة ويمكن أن يحصل حويصلات . أما في الإ صابات الشديدة فيمكن أن يحصل تموت وفقدان في الأنسجة .

إنسداد مجرى السمع الظاهر : يحصل نتيجة إصابة أذن ظاهرة مزمنة أو وسطى أو إصابة القسم العظمي للمجرى أو الغضروفي وقد يتلو عمل جراحي حيث يلاحظ تضيق بشكل شق او دائري ندبي . علاجه جراحي

الأجسام الأجنبية : يمكن أن تثقب غشاء الطبل والجسم الصلب عند الأطفال يفضل استئصاله بحذر وقد يتطلب تخدير عام . اما الاجسام الاجنبية الملساء فيتم استئصالها بغسيل الاذن والحشرات تستاصل بعد تقطير مادة زيتية في الاذن . اما البقوليات المنتبجة فتستاصل بعد تقطير الكحول كي تنكمش وتصفر في الحجم .

الاذن القنيبطية او اذن الملاكمين cauliflower ear : عبارة عن تشوه في غضاريف الصيوان نتيجة رض مستمر للصيوان اونتيجة التهاب سمحاق الغضروف وتشكل خراج في الصيوان ادى الى تموت غضاريف الصيوان .

الإصابات التحسسية

التحسس للأدوية : مثل القطرات والمراهم وغالباً نيومايسين ويجب الشك عندما تستعمل قطرة ويحصل بعدها توذم واحمرار وترهل وألم .

التحسس للمعادن : غالباً يظهر في الفصيص نتيجة استعمال الحلي .

الإصابات الغدية :

النقرس gout: يتصف بحدوث ألم معاود لإلتهاب المفاصل الذي يستجيب على COLCHICINE ويترافق مع تخزين البولات URATES في الحنطة ومقابل الحنطة بشكل عقد مغطاة بجلد موعى ضامر رقيق يمكن أن يحصل له فيما بعد تقرح

قصور الدرق : يحصل في جلد الصيوان كما في جلد المناطق الأخرى جفاف وتسمك وشحوب وإن علاج أو تحسن الاصابة في جلد مجرى السمع مترافقة مع حالة الدرق .

ضخامة النهايات :: acromegaly عادة هي نتيجة زيادة في هرمون النمو من الغدة النخامية والذي يؤدي إلى كبر الصيوان والخشاء وعظام الأذن

Xanthomas الورم الاصفر : يترافق بزيادة شحوم الدم ويظهر على الحنطة بشكل عقد صفراء برتقالية أو بشكل صفيحات العلاج إستئصالها والفحص النسيجي يبدي عدد كبير من foam cells

الإصابات الغير معروفة السبب :

إكزيما الأذن الظاهرة : عادة ثنائية الجانب تتظاهر بتشقق مع حس وجود مفرزات وحكة أذن . العلاج مرهم كورتيزون مع صادات . ويوجد منها 3 انواع وهي microbial ، seborric ، and endogenous eczema

التقران الساد keratosis obturans : يحصل نتيجة إصابة او سوء وظيفة في هجرة البشرة من غشاء الطبل والمجرى العظمي . بالفحص يلاحظ كمية كبيرة من الصملاخ مالكرياتيني تملأ القسم العظمي للمجرى ويمكن أن يعطي رائحة كريهة أو تمدد في القسم العظمي للمجرى ويؤدي إلى تنخر العظم أحيانا وإصابة العصب الوجهي . العلاج التنظيف المتكرر استعمال الخل +الماء الذي يؤدي إلىنقص في توسف البشرة ويمكن أحياناً أن نحتاج لإستئصال البشرة وتجريفها . التقران الساد يمكن أن يترافق بتوسع قصبات والتهاب جيوب

العد الوردي ACNE VULGARIS : جلد دهني يترافق مع PAPULES وتقيحات وكيسات صغيرة غالباً توجد عند من عمرهم 10 سنوات وما فوق يمكن أن تصيب الصيوان وخلف الصيوان والقسم الغضروفي من المجرى يمكن أن يصاب . يعالج بالصادات .

الورم الكولسترولي في مجرى السمع الظاهر : يمكن أن يشتبه بالتقران الساد إلا أنه للوحشي أكثر ومحدد بشكل أكثر لكنها مهما يكن يمكن أن تؤدي لتنخر العظم الطبلي . العلاج إستئصال متكرر يمكن أن تتطلب تجريف البشرة وزرع طعم جلدي أحياناً

الصداف Psoriasis : عادة يصيب الركبة والمرفق والفروة وخلف الصيوان ولكن لايصيب مجرى السمع الظاهر ابدا يمكن ان يترافق مع اكزيما مجرى السمع الظاهر الذي يشك به وكانه صداف . وان التهاب الجلد في مجرى السمع الظاهر غالبا مايستجيب بسرعة للعلاج بالستيروئيدات والمراهم خلافا للصداف .

التهاب سمحاق الغضروف المتعدد الناكس relapsing polychondritis : يتصف باحمرار الاذن وفقد في غضروف الوترة الانفية مما يؤدي الى تشكل انف سرجي . وان التشخيص التفريقي يجب ان يحوي النقرس والحمى الرثوية والامراض المناعية الاخرى . ويلاحظ التهاب صيوان الأذن المتكرر، وقد يصيب الأذنين أو واحدة فقط، وقد يحدث تشوه في الأذن. ـ فحص السمع عادة يكون حسي عصبي وقد يكون مترقي، متموج أو مفاجىء. أحياناً قد يكون نقلياً ويكون ناجماً عن تضيق مجرى السمع الظاهر. وقد يترافق باصابة دهليزية كحدوث الدوار ، وقد تكون الاستجابة لللاختبار الحروري ناقصة أو معدومة، وكل المرضى الذين يبدون علائم إصابة الأذن الباطنة يبدون إصابة في غضروف الأذن .

التهاب غشاء الطبل الحبيبي myringitis granular : يتصف بتجمع الخلايا الليمفاوية على غشاء الطبل ويترافق عادة مع التهاب مجرى السمع الظاهر القيحي . ويلاحظ حبيبات على غشاء الطبل الذي يعالج بسرعة بحمض الخل مع الماء نصف بنصف ، وان الاستئصال الجراحي للنسيج الحبيبي نادرا مايتطلب .

الذئبة الحمامية SLE: ولها شكلان معمم وموضع يصيب الجلد والمخاطية ، يمكن ان يصيب الحنطة والقوقعة مع حدود متدرجة وحطاطات .

التقرانات الضيائية للصيوان Solar keratosis : تندبات تؤلولية تصيب الجلد الاشقر بشكل عام والحنطة نتيجة التعرض للشمس لفترة طويلة .

الكيسات cystic:

كيسة ذهمية

كيسة جلدية – كيسة نظيرة الجلد – كيسة نظيرة الجلد مزروعة نتيجة رض او جراحة

الاورام السليمة :

العرن العظمي Exostoz: ثنائي الجانب عند الحلقة الطبلية قاعدته عريضة غالبا مايصيب السباحين .

الورم العظمي osteoma :وحيد ينشا من الدرز الطبلي الخشائي

ورم غدي adenoma : ينشا من الغدد المفرزة للصملاخ .

ورم وعائي دموي hemoangioma : يوجد منها نوعان كهفي وشعري . الشعري يتراجع بعد عمر سنتين او 3 سنوات ، اما الكهفي فلايتراجع .

ورم وعائي ليمفاوي lymphangioma : يتالف من قنوات تحوي ليمف يمكن ان تكون موضعة او منتشرة ، مثل الاورام الوعائية .

اورام سيمة اخرى : lipoma - فيبروما ( ورم ليفي ) fibroma – كوندروما( ورم غضروفي ) chondroma – كيراتوما – كيراتواكانتوما – نيروليوما – بابيلوما ( ورم حليمي ) papiloma – ميوما ( ورم عضلي ) mioma – ورم مختلط وان الخزعة تحدد نوع الورم .

ورم بروك epitelioma adenoid cystic Brook : ورم ينشا من جريب الشعرة في مجرى السمع الظاهر او الصيوان ومن الخلايا القاعدية المنشا ، علاجه جراحي استئصال موضع .

الاورام الخبيثة :

ورم شائك الخلايا SCC

ورم قاعدي الخلايا BCC

ادينوتسيست كارسينوما ورم غداني كيسي

اديوكارسنوما

ليمفوما كارسينوما

الاصابات الالتهابية :

التهاب الاذن الظاهرة المنتشر diffuse otitis externa : تضيق لمعة المجرى مع مفرزات قيحية واحمرار واحتقان والم وضخامة العقد اللمفية خلف الصيوان مما يجعله متبارزا ويدعي للشك بوجود التهاب خشاء . العلاج بالصادات العامة والموضعية ووضع دكة في الاذن للتخيف الوذمة ويمكن استعمال الكحول بنسبة 95 % او 70% .

التهاب الاذن الظاهرة الموضع او دمل مجرى السمع الظاهر FURUNCLE: يتصف بالم اذني شديد مع وذمة في الجزء الغضروفي لمجرى السمع الظاهر أي مكان تواجد الجريبات الشعرية hair fallicles ، ويزداد الالم بتحريك الصيوان والضغط على الوتدة tragus ، ( ملاحظة الالم بالضغط على الوتدة عند الرضع قد يكون نتيجة التهاب اذن وسطى حيث لايوجد لديهم مجرى سمع عظمي ) . العلاج بالصادات المضادة للعنقوديات وتفيجر الخراج فيما بعد ان لم يستجب للعلاج الدوائي ، ويجب تحليل سكر الدم عند كل مريض يلاحظ لديه نكس بالاصابة بدمل مجرى السمع .

التهاب الاذن الظاهرة الخبيث او النخري malignant otitis externa : غالبا مايصيب السكريين والمدنفين ويتظاهر بشكل التهاب اذن ظاهرة مع وجود نسيج حبيبي في الوصل العظمي الغضروفي ويكون المسبب عادة العصيات الزرق pseudomonas aeruginosa وسلبيات الغرام . وان المرض ينتشر وينخر العظم ليصل الى قاعدة القحف ويصيب الاعصاب القحفية . لذا فان هذا المرض يثبت التغنيزيوم المشع وهي وسيلة مشخصة . انذار المرض سيء اذا لم يعالج بسرعة وانتشر ويكون العلاج باستعمال الصادات مثل السيبرو وغيرهم مع تجريف بسيط لمكان النخر . والمراقبة بالغالديوم حتى الشفاء التام

التهاب سمحاق الغضروف للصيوان perichondritis: احمرار تام للصيوان عدا الفصيص الم شديد اثناء الجس الانتان عادة بالجراثيم سلبية الغرام . العلاج بالصادات المناسبة .( ملاحظة قد يؤدي المرض الى تشوه الصيوان وحدوث مايسمى بالاذن القنيبطية او اذن الملاكمين )

داء المنطقة (رامسي هانت) herpes zoster oticus: الم اذني مع تشكل حويصلات مملوئة بسائل مدمى تمتد من القوقعة في الصيوان الى مجرى السمع واحيانا حتى غشاء الطبل يمكن ان يترافق المرض مع شلل عصب وجهي واصابة سمعية وتوازنية ( دهليزية ) ، المسبب حمات راشحة.

التهاب الاذن الظاهرة الفطري otomycosis : يحصل نتيجة اصابة فطرية وغالبا ماتكون الفطور من نوع المبيضات (كانديدا ) او الرشاشيات ( اسبيرجيلوز ) ، ويتظاهر المرض بحث ثقل وحكة في الاذن واحيانا يتشكل مايسمى بالسدادة الفطرية ويؤدي الى نقص سمع . علاج المرض بالتنظيف المتكرر ومضادات الفطور الموضعية والعلاج يحتاج لفترة لاتقل عن 3 اسابيع

السدادة الصملاخية wax :
عبارة عن تجمع الصملاخ في مجرى السمع الظاهر وسده مما يؤدي الى نقص سمع توصيلي وغالبا مايكون نتيجة التنظيف المتكرر للاذن بالاعواد القطنية ، فحص الاذن يبدي كتلة تسد المجرى بنية مصفرة واحيانا تميل الى السواد ، وعادة المريض يراجع الطبيب بشكوى انه بعد الاستحمام شعر بطنين ونقص سمع وهذا مايحصل نتيجة دخول الماء لللاذن وتضخم وانتباج الصملاخ مما يؤدي الى انسداد المجرى بالكامل . العلاج يكون

باستعمال القطرات المطرية مثل الغلسيرين او الماء الاوكسيجيني بنسبة 3% ثم غسيل الاذن ( يجب التاكد انه لايوجد انثقاب في غشاء الطبل قبل الغسيل ) . ملاحظة السدادة الصملاخية تتالف من بشرة متوسفة مع شعر وغبار ومفرزات الغدد الذهمية sebaceous والصملاخية ceruminous gland . وان وسط الصملاخ حامضي )

********************

تصلب الركابة

صلب الركابة otosclerosis أو الاستحالة الإسفنجية otospongiosis

تأليف وإعداد الأستاذ المساعد الدكتور محمد سامر البريدي
للحصول على معلومات اضافية أو للاستفسار يمكن الاتصال بالدكتور محمد سامر البريدي
الاستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة
هاتف 4429656 او 3324044
دمشق - الروضة - بناء البريدي
صندوق بريد 8004 دمشق
او ارسال بريد اليكتروني على العنوان

baridy2000@yahoo.com


مرض يتصف بنقص سمع توصيلي مع غشاء طبل سليم نتيجة إصابة المحفظة التيهية وتثبت قاعدة الركابة بالبوئر التصلبية

يتبع

[زهـ البنفسج ـرة]

لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .

اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .

وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم ****k & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .

تشخيص المرض :

نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.

ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل . ويجب الملاحظة
ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .

المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )

منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي

الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%

الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى

تنظير الاذن :

غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .

مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Fre****s ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)

الفحص الشعاعي :

يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد

ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .

الفحوص المخبرية :
قد تبدي نقص في الكلس والفوسفور. وقد يلاحظ نقص في نشاط الكولين استيراز في المصورة ( البلاسما ) وارتفاع في ACTH وقد ترتفع الفوسفاتاز القلوية عند وجود بؤرة فعالة

[زهـ البنفسج ـرة]

الالية الامراضية والعامل المسبب:
العامل المسبب غير معروف بالتحديد الا انه يوجد عدة اقتراحات ونظريات وسوف نذكرها . في السابق اقترحت النظرية الالتهابية والورمية ولكن في يومنا هذا لم تجد التفسير الواضح واصبحت من التاريخ القديم اما بالنسبة للنظريات التي اقترحت بعدها فهي نظرية التاثير الصوتي في المجالات المختلفة وتتلخص هذه النظرية ان التاثير الصوتي المتناغم على المحفظة التيهة العظمية يؤدي الى تحريك بسيط غير متناسق ضمن جزيئات عظم هذه المحفظة وان هذا يؤدي الى زيادة التدفق الدموي مع توسع القنيات ضمن العظم مما يؤدي الى تشكل بؤرة طرية أي بما معناه تشكل بؤرة مرضية . أي ان تصلب الركابة انما هو مرض تلوث البيئة الصوتي بالضجيج . وان هؤلاء العلماء اثبتو نظريتهم في عام 1944 حيث اجرو تاثير صوتي بشدات عالية على الاذن وفحصوا الاذن بعدها فلاحظو ان الصوت المرتفع لا يصيب فقط الخلايا العصبية بعضو كورتي والعقد الدهليزية انما يحصل تغيرات في المحفظة التيهية العظمية مشابهة لما يحصل في تصلب الركابة . وبعض الباحثين الاخرين عرضوا المحفظة التيهية لامواج فوق صوتية ولاحظوا ايضا تبدلات شبيهة بتصلب الركابة . وتوصلو الى نتيجة ان الناس الذين لديهم استعداد وراثي وحساسية اعلى لتاثير الاهتزازات فوق الصوتية هم الذين يصابون بتصلب الركابة .

في الاونة الاخيرة كثيرا ماعزا العلماء ان تصلب الركابة له علاقة بالغدد الصم ، أي النظرية الغدية endocrinicus . فقد لاحظوا ان الخلل في الغدد الصم من الدرق وجارات الدرق والنخامى والغدد التناسلية يؤثر على تصلب الركابة وتطور المرض فقد لوحظ عند المرضى تغيرات في كلس الدم والفوسفور والكوليسترين ومواد اخرى نتيجة الخلل في الوظيفة الهرمونية . وان هذه النظرية لم يتم اثباتها بالتجارب الا انه يجب ان لا ننسى تاثير الهرمونات التناسلية على المرض حيث ان النساء تزداد الاصابة لديهم اثناء الحمل وهذا مثبت سريريا وان معدل اصابة النساء اكثر من الذكور كما ان الاصابة لديهم تتفاقم اثناء البلوغ والدورة الشهرية والحمل والارضاع .

ويوجد نظرية اخرى تقترح ان العامل المسبب هو انما هو نتيجة خلل في الجملة العصبية الانباتية يؤدي الى خلل غدي ومن المعروف ان العامل النفسي والعواطف السلبية تؤثر سلبيا على نقص السمع في مرضى تصلب الركابة وقد لاحظو ان استعمال الادوية التي تحرض او تنشط قشر الدماغ مثل الكافيئين والفينامين تؤثر ايجابيا على السمع عند مرضى تصلب الركابة برائيهم الخاص . كما انه بعض الباحثين لاحظو عند بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة ثنائي الجانب تحسن في السمع على الاذن الغير خاضعة للعمل الجراحي بعد اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى وقد عزوا هذا التحسن انه نتيجة كبح او اخماد المنطقة السمعية في قشر الدماغ قبل العمل الجراحي ويحصل التحسن بعده نيجة التاثير الصوتي على هذه المنطقة وتنبيهها من جديد. أي ما يشابه كسل الشبكية في امراض العين .

بعض الباحثين الاخرين اقترحوا نظرية التغذية للاذن trophicus فبرائيهم ان الاصابة لا تشمل فقط المحفظة التيهية انما الاذن باكملها وعزوا هذا لخلل في تغذية الاذن فقد لاحظو عند مرضى تصلب الركابة بالفعل ضمور atrophia جلد مجرى السمع الظاهر وقابليته للرض السريع وضمور الطبقة المرنة من غشاء الطبل وكما لاحظو ايضا نقص افراز الصملاخ والتعرق عند مرضى تصلب الركابة وهذا مما دعى بعض الباحثين تسمية المرض بالحثل الاذني otodystrophia

باحثين اخرين يعتقدون ان تصلب الركابة انما هو مرض وراثي وبالواقع لوحظت الاصابة عند مرضى اقربائهم مصابين بهذا المرض وكما ربط الباحثين هذه النظرية الوراثية مع المرضى الذين لديهم تصلب ركابة وصلبة زرقاء ( علامة فادير غوف ) وترقق عظام osteoporsis كتظاهرة لاصابة او الخلل في النسيج المتوسط او المزنشيم mesenchyma .

بعض الباحثين اقترحوا النظرية المناعية ولاحظو ان تصلب الركابة انما هو عملية مناعية ضد الكولاجين نتيجة تحول المورثة الكولاجينية 1A1 وقد وجدو Anti-antibody type 2 colagen والبعض الاخر اقترح ان تصلب الركابة انما هو ناتج عن اصابة فيروسية فقد لاحظو وجود RNA فيروس الحصبة بنسبة 83% في قاعدة الركابة واقترح كالدويل وباست ان الفتحة الامامية (امام القسم الامامي لقاعدة الركابة ) Fissula Anta

)

********************

تصلب الركابة

صلب الركابة otosclerosis أو الاستحالة الإسفنجية otospongiosis

تأليف وإعداد الأستاذ المساعد الدكتور محمد سامر البريدي
للحصول على معلومات اضافية أو للاستفسار يمكن الاتصال بالدكتور محمد سامر البريدي
الاستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة
هاتف 4429656 او 3324044
دمشق - الروضة - بناء البريدي
صندوق بريد 8004 دمشق
او ارسال بريد اليكتروني على العنوان

baridy2000@yahoo.com

مرض يتصف بنقص سمع توصيلي مع غشاء طبل سليم نتيجة إصابة المحفظة التيهية وتثبت قاعدة الركابة بالبوئر التصلبية

لمحة تاريخية:
وصف فالسالفا Valsalva عام 1735 بعض حالات التصاق الركابة ثم بعد مائة عام تقريبا اجرى توينبي Toynbe فحوصه على العظم الصدغي للمرضى الذين توفوا وكان لديهم نقص سمع وتوصل الى نتيجة تقول ان التصاق قاعدة الركابة في النافذة البيضية هو من احد الاسباب الشائعة لحدوث الصمم . وفي عام 1881 جاء فون تروليتش Von Troltsch مستخدما عبارة تصلب الركابة لوصف التصاق الركابة ثم اثبتت بحوث بوليتسر عام 1893 ان تصلب الركابة انما هو مرض يعود الى اصابة بدئية في المحفظة العظمية ثم تلى بوليتسر وبحوثه سيبينمان وبتسولد Siebnman & Bezold واقترحو تبديل التسمية من تصلب الركابة otosclerosis الى الاستحالة الاسفنجية otospongiosis وذلك لان العظم المريض اكثر رقة واقل سماكة من عظم المحفظة التيهية . ثم جاء بعدهم كثيرون مثل روزين وليمبيرت وبورتمان وغيرهم .

اما بالنسبة للعلاج الجراحي فقد اجرى Kessel عام 1878 شقا في القسم الخلفي لغشاء الطبل ثم فصل السندان عن الركابة واستأصل قسما من مجرى السمع الظاهر لاجراء كشف جيد للركابة ثم حاول تحريك الركابة يتطبق ضغط على راسها في جميع الاتجاهات وفي عام 1890 كتب Miot مقالة عن 200 مريض اجرى لهم تحريك ركابة وقد تحسن السمع لديهم ثم بعد 62 سنة تقريبا اجرى Rosen نفس العملية وبطرق مختلفة ثم في عام 1892 اجرى Blake استئصال للركابة لتحسين السمع وقال ان نزع الركابة لا يخرب السمع ويحسنه احيانا وفي عام 1900 ادان العالمان Politzer & Sibenmann جميع المحاولات الجراحية المجراة لتحسين السمع وقالوا انها عديمة الفائدة وخطرة وغالبا نتيجة الاختلاطات التي حصلت ان ذاك وفي عام 1952 ومع تطور الصادات اجريت عملية فتح النافذة البيضية من قبل العالم ليمبيرت Lempert حيث قدمت الصادات وقاية جيدة كما استعملت الاضائة الكهربائية والتكبير الذان ساعدا في كشف الركابة بشكل افضل ، وكان من اهم الامور الشق الذي ابتدعه ليمبرت عبر مجرى السمع الظاهر الذي يحافظ على سلامة غشاء الطبل حيث استعمل بعدها هذه الطريقة روزين في عمليات تحريك الركابة .

وفي عام 1954 استعمل شامبو المجهر في عمليات تحريك الركابة وتطور استعماله مع العالم هيرمان حيث تم تطوير ازميل ومنحت للاستعمال المجهري ثم اجرى العالم ****k & Fowler تحريك الركابة واستئصال السويقة الامامية وفي النهاية عام 1956 ظهرت فكرة استئصال الركابة وتبديلها من قبل Shea حيث انه اغلق النافذة البيضية بنسيج ضام بعد وضع جبيرة بين النتوء الطويل للسندان
وقاعدة الركابة ثم بعد ذلك اجريت عمليات كثيرة اعتمدت على نظرية شيا والتي تتلخص في ان النافذة البيضية يجب ان تسد باحكام ويجب ان تكون العظيمات السمعية سليمة ومتصلة مع بعضها البعض بشكل جيد وذلك اما باستعمال بديل بين السندان والركابة او استعمال السويقة الخلفية للركابة ثم استعمل بدائل مختلفة من سلك معدني بشكل العروة مع شحمة او جيلفوم واستعمل الوريد لسد النافذة البضية ثم استعمل البديل المصنوع من التيفلون والبلاتين مع استعمال نسيج شحمي لسد قاعدة الركابة . ثم اجريت بحوث مختلفة واراء مختلفة حول استئصال كامل قاعدة الركابة او جزء منه او اجراء ثقب في قاعدة الركابة فقط .

يتبع

[زهـ البنفسج ـرة]

تشخيص المرض :

نقص سمع توصيلي غالبا ثنائي الجانب ( اختبار رينة سلبي اختبار جيلة سلبي ) . مخطط السمع بالنغمة الصافية يبدي فجوة عظمية هوائية وقد يترافق مع نقص حسي عصبي على التواتر 2000 هيرتز او ما يسمى بثلمة كارهارت ويختفي بعد العمل الجراحي ويعتقد ان السبب في وجود هذه الثلمة هو تغير في النقل الحلزوني او بسبب التواتر الطنيني للركابة.

ملاحظة : بعض المرضى المصابين بتصلب الركابة يلاحظون تحسن السمع في الضجيج وهذا ما يسمى بظاهرة خطل السمع لويلسي paracusis Willisy وتفسر هذه الظاهرة ان الانسان الطبيعي في حالة وجوده في ضجيج يرفع شدة صوته مما يساعد مريض تصلب الركابة بسماعه . اما التفسير الاخر فيقترح ان الضجيج المجاور لمريض لديه تصلب ركابة يؤدي الى اصطدام الامواج الصوتية بجمجمة المريض مما يؤدي الى تخلخل بسيط في العظم على مستوى الرباط الدائري حول قاعدة الركابة مما يساعد في حركة الركابة بشكل افضل . ويجب الملاحظة
ان خطل السمع لا يحصل الا في الاصابة المزدوجة والمتناظرة أي نسبة نقص السمع في الاذنتين متساوي . ان تميز الكلام جيد عند اصابة النافذة البيضية فقط وينذر بنتائج جيدة بعد العمل الجراحي .

المعاوقة السمعية tympanometry تكون طبيعية وقد تبدي نقص في السعة مخطط As اقل او تساوي 3 وحدات ( في الحالة الطبيعية السعة من 4 الى 10 وحدات والسعة تعبر عن مرونة حركة غشاء الطبل )

منعكس الركابة acoustic reflex : غائب ولكن يمكن مشاهدة منعكس ركابة سلبي on-of ويعتقد ان السبب هنا هو عدم تثبت قاعدة الركابة التام في قسمها الخلفي مما يسمح بالحركة الجزئية ونتيجة لتقلص عضلة المطرقة التي تعاكس عضلة الركابة يحصل هذا المنعكس السلبي

الطنين الاذني غالبا ما يكون منخفض التواتر شبيه بصوت غليان الماء او الشلال تكون نسبته حوالي 75%

الاعراض الدهليزية من حس عدم ثبات ودوار وغيره عند 25-30% من المرضى

تنظير الاذن :

غشاء الطبل : طبيعي وقد يكون مترقق نتيجة ضمور الطبقة الليفية ( علامة ليمبيرت ) وقد يظهر خلفه لون احمر زهري ( علامة شوارتز Schwartz) نتيجة وجود بوئرة فعالة نشطة تؤدي الى احتقان الاوعية وزيادة التوعية في الطبقة حول السمحاق periosteal في الخرشوم وان نسبة وجود هذه العلامة 10% .

مجرى السمع الظاهر عادة طبيعي الا انه يمكن ان يلاحظ توسع المجرى ( علامة تيلو Tillo ) ونقص افراز الصملاخ او غيابه ( علامة توينبي-بينغ ) وترقق البشرة في مجرى السمع الظاهر خاصة في القسم العظمي مع قابليتها للرض السريع ( علامة خيلوف ) ونقص حس اللمس في المجرى ( علامة فريشيلس Fre****s ) كما يمكن احيانا ملاحظة وجود اعران عظمية ( علامة توينبي ) ويمكن ملاحظة جفاف الجلد نتيجة نقص التعرق ( علامة هامرشلاغ)

الفحص الشعاعي :

يبدي تهوية جيدة للعظم الصدغي وان التصوير الطبقي المحوري يظهر تسمك في القسم الامامي لقاعدة الركابة ونقص كثافة حوالي 1800 هاوسفلد وهو مستطب فقط في الحالات الناكسة والمترافقة مع نقص سمع حسي عصبي شديد

ملاحظة : احدى المقالات الطبية ذكرت انها قد اجرت تصوير بالمرنان MRI كان قد اجري له في السابق عملية تصنيع ركابة مع وضع بديل من سلك معدني مع شحمة ولم يصب المريض باي اذى .
Fenestrum تقع في مكان يميل لعدم الثبات يشكل في مرحلة البلوغ غضروف وعظم جديدين يمكن ان يكون البدء في تشكل التحول الاسفنجي.

وفي النهاية يجب القول انه لا يوجد أي نظرية من هذه النظريات تستطيع تحديد العامل المسبب بشكل تام .

الالية الامراضية :
ان تصلب الركابة غالبا ما يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية الداخلية endeostal والمتوسطة endochonddrial والخارجية periostial ولكن الاصابة غالبا ما تبدأ من الطبقة المتوسطة endochonddrial خاصة في المناطق التي تحوي بقايا غضروفية جنينية حيث يتشكل بؤرة مرضية محددة مع تشكل عظم اسفنجي غني بالاوعية ونقي العظم نتيجة وجود ماصات العظم osteoclast التي تحطم العظم القاسي وتؤدي الى امتصاص الكلس منه وان التبارزات حول الاوعية من هذا العظم الاسفنجي الجديد تشكل ما يشبه بالغشاء الازرق الذي يسمى بالغلاف الازرق ل Maasse ثم بعد تشكل العظم الاسفنجي الجديد يحصل له امتصاص وتشكل عظم قاسي بواسطة بانيات العظم ostaoblast أي يتحول الى عظم اسطواني صم وقاسي . لذا في البوئر التصلبية يمكن تحديد بؤرة نشطة ( غير ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اعظمي وبؤرة غير نشطة وفعالة ( ناضجة ) عندما يكون تشكل العظم الاسفنجي الجديد اقل ما يمكن ويغلب العظم القاسي . وان هذه العملية تتكر الى ان تمتد الاصابة الى الرباط الحلقي حول قاعدة الركابة ثم تثبتها . وحدوث نقص السمع التوصيلي غالبا ما تنتشر البوئر التصلبية في المحفظة التيهية نحو الطبقة الخارجية periostial اكثر من انتشارها الى الطبقة الداخلية endeostal التي تجاور اجواف التيه

ويمكن ان نلخص ماورد في الاعلى بما يلي :
البوئرة التصلبية تظهر بان واحد امتصاص عظمي واعادة نمو عظمي وتحوي ماصات (كاسرات ) العظم osteoclast وبانيات العظم osteoblast . وان كل بقعة تصلبية تملك صفاتها وسلوكها الخاص . البعض يمكن ان يكون نشيط ويؤدي لنقص سمع بسرعة والاخر نشيط ثم خامد لفترة . وان بؤرة التحول الاسفنجي او التصلب تفتقر الى الجزر الغضروفية المتكلسة والتي تميز العظم الغضروفي الداخلي للمحفظة التيهية التي تنشأ منه جنينيا . العظم المريض الحديث يختلف من بناء اسفنجي رخو من القشور العظمية المتوضعة بشكل غير منتظم ومفصولة عن بعضها البعض بفراغات وعائية تحتوي على كثير من خلايا ناسجة وصانعات العظم وقليل من كاسرات العظم في البؤئر غير الناضجة والفعالة ( أي النشطة ) الى بناء سميك من العظم الناضج وغير الفعال مع قليل من الخلايا وتضيق المسافات الوعائية وقليل من الاوعية الدموية الصغيرة .

اماكن توضع البؤر التصلبية :
90% من الحالات البؤر التصلبية تتوضع بين الحلزون والدهليز عند النافذة البيضية ( الدهليزية ) الى الامام من قاعدة الركابة ، وبشكل اقل يمكن ان تتوضع في حافة النافذة المدورة بنسبة 30% وقد تؤدي الى تسكيرها بشكل تام ، كما يمكن ان تتوضع البؤر التصلبية في الحلزون وخاصة اللفة القاعدية ومجرى السمع الباطن . وان البؤر التصلبية غالبا مزدوجة ومتناظرة من حيث مكان التوضع.

العرق ونسبة الاصابة :
يصاب بهذا المرض الانسان فقط والعرق الابيض اكثر من غيره ويكون اقل في اسيا وافريقيا . وتتواجد الاصابة عند 8-10% من العرق الابيض لكنها لا تتظاهر سريريا الا عند 12% منهم ، وتكون الاصابة مزدوجة بنسبة 75-85% ، وعائلية بنسبة 60% من الحالات ، وتكون نسبة حدوث الاصابة عند الاطفال عند اصابة احد الوالدين هي 20%. نسبة الحدوث وزيادة الاصابة عند الحامل هي 25% ويصاب النساء اكثر من الذكور بمرتين تقريبا .

داء بادجيت وتثبت الركابة :
تشريحيا مرضيا شبيه بتصلب الركابة والعلامات التفريقية الهامة هي ما يلي :
- داء بادجيت اصابة منتشرة بينما تصلب الركابة اصابة موضعية
- تصلب الركابة يصيب الطبقات الثلاث للمحفظة التيهية بينما داء بادجيت يصيب فقط الطبقة الخارجية pereost
- نادرا مايصيب العظيمات السمعية وقاعدة الركابة
- تثبت الركابة في داء بادجيت يعود الى تضيق في حفرة النافذة البيضية يؤدي الى حدوث انضغاط سويقتي الركابة وليس نتيجة اصابة قاعدة الركابة


تشكل العظام غير التام osteogenesis imperfecta :
اصابة معممة تترافق بخلل في ترميم العظام والذي يسبب امتصاص العظم وهو مرض وراثي قاهر autosomal dominant ويتصف بكسور متعددة وان 40-60% من هؤلاء المرضى لديهم صلبة زرقاء ( نتيجة ظهور الغشاء الوعائي عبر الصلبة اللينة ) وتصلب ركابة وتشكل اورام دموية haematoma عند التعرض لرض بسيط

النظريات المقترحة لحدوث نقص سمع حسي عصبي مترافق مع تصلب ركابة :
النظرية السمية نتيجة تاثير الانزيمات الحالة للعظم في البؤرة التصلبية حيث لوحظ وجدها في اللمف المحيط وليس فقط في البؤرة التصلبية حسب معطيات Causse 1974 وكما لوحظ ايضا عند مرضى تصلب الركابة زيادة في البوتاسيوم والفوسفات والبروتينات ضمن اللمف المحيط .

النظرية الوعائية حيث يحصل خلل في الدوران الدموي ضمن الرباط اللولبي نتيجة تشكل مجازات وريدية التي تؤدي الى نقص دخول الاوكسيجين الى الخلايا الحسية مما يؤدي ايضا الى انخفاض النشاط البيولوجي الكهربي ثم بالتالي اصابة الخلايا المشعرة

النظرية الميكانيكية وتتجلى بخلل ميكانيكي لنقل الامواج الصوتية ضمن الحلزون . فقد لوحظ تغير في طول وتوتر الغشاء القاعدي في مستوى وجود البؤر عند الرباط اللولبي من 0,85 ( في الحالة الطبيعية ) الى 0,78 MKM وان هذا يؤثر على سعة الموجة الصوتية وان وجود بؤر تصلبية في الطبقة الداخلية للمحفظة التيهية يؤثر ايضا على نقل الاهتزازات

وفي النهاية يجب ان لا ننسى ان البؤر التصلبية يمكن ان تتوضع في مجرى السمع الباطن وتضغط على العصب السمعي مسببة ضمور في الالياف العصبية له .

العلاج :
جراحي :
في السابق اجري ما يسمى بعملية تحريك الركابة الا ان هذه الطريقة لم تفي بالغرض بالرغم من تحسن السمع بعد العمل الجراحي فبعد برهة بسيطة من الزمن عاد نقص السمع من جديد بسبب تشكل البوئر التصلبية لذا اقترح العلماء بعدها عملية تصنيع الركابة stapedoplasty ويهدف العمل الجراحي الى استئصال كلي او جزئي للركابة مع وضع بديل صنعي ما بين النتوء الطويل للسندان وقاعدة الركابة .

ويوجد علاج دوائي وهو استعمال فلورايد الصوديوم Sodium Fluoride الذي يحث على اعادة تكلس العظام وانقاص فعالية البؤر التصلبية الفعاية والغير ناضجة حيث لوحظ ان استعمال فلورايد الصوديوم يوقف نقص السمع . ويمكن استعمال فلوريد الصوديوم عند وجود بؤرة فعالة مثل علامة شوارتز وغيره ثم اجراء العمل الجراحي . ولكن عند استعمال الفلور يجب الانتباه واخذ الحذر لما يلي :

التحسس نحو الدواء الذي يتظاهر بحكة جلدية واندفاعات

اضطرابات نظم القلب التي يمكن ان تزداد اثناء تناول الدواء . ويعود النظم القلبي الى الطبيعي بعد ايقاف الدواء

الاضطرابات الهضمية والتي تقل عند مشاركة الفلورايد مع كربونات الكالسيوم

التهاب الحويضة والكلية المزمن مع احتباس النتروجين حيث يمكن ان يحدث نقصا في طرح الفلور عن طريق الكلية مما يؤدي الى تراكمه في الدم ووصوله الى المستوى السمي . الجرعة تتراوح من 50 ملغ / يوم الى 75 ملغ/يوم ويمكن اعطاء العلاج لمدة سنتين .

[زهـ البنفسج ـرة]

مضادات استطباب العمل الجراحي conraindications :

اصابة او التهاب في مجرى السمع الظاهر او الاذن الوسطى

عدوى او انتان في الطرق التنفسية العلوية

انثقاب غشاء الطبل مهما كان حجمه يجب علاجه اولا بعملية ترقيع ثم انتظار شهرين واجراء تصنيع الركابة بعدها

داء منير حيث ان الكئيس saccule المتوسع والمتمدد قد يتوضع مباشرة تحت قاعدة الركابة وعند ثقبها قد يحصل نقص سمع حسي عصبي

المرضى الذين لديهم اذن واحدة تسمع فقط أي الاخرى اذن ميتة

المرضى الذين لديهم نقص شديد في تميز الكلام

المرضى الذين لديهم بؤرة فعالة نشطة والذي يتظاهر بعلامة شوارتز والاصابة في عمر مبكر مع تدني السمع بسرعة هؤلاء المرضى يجب علاجهم بفلورايد الصوديوم لسنتين ثم اجراء الجراحة

المرضى الذين لديهم سوء في وظيفة نفير اوستاش ومثبت بالمعاوقة السمعية

المرضى الذين لديهم عرن عظمي يعيق العمل الجراحي حيث يجرى استئصال العرن العظمي ويوجل تصنيع الركابة لمرحلة لاحقة

المرضى الذين لديهم مهن خاصة مثل الغواصين والطيارين ولاعبي الجمباز وغيرهم فالبرغم ان الدوار لا يحصل بشكل كبير بعد العمل الجراحي ولكن يجب تبيههم. ولقد اقترح بعض الجراحين استعمال بديل من سلك قصير وشحمة كبيرة عند هؤلاء المرضى

يجب ان لا يجرى العمل الجراحي عند الاطفال وفي حال وجود اصابة مزدوجة فينصح باستعمال المعينات السمعية حتى يكبر الطفل ثم اجراء العمل الجراحي . خشية من حدوث اصابة حسية عصبية .

استطباب العمل الجراحي واختيار المريض لتلافي الاختلاطات:

وجود فجوة عظمية هوائية لاتقل عن 25 ديسيبيل

نقص سمع مزدوج ويجرى العمل الجراحي على الاذن الاسوء ( التي تملك فجوة عظمية هوائية اكبر ) مع مراعاة اجراء اختبار تميز الكلام حيث يجرى العمل الجراحي على الاذن التي تميز الكلام بشكل اسوء خشية من حدوث نقص سمع حسي عصبي بعد العمل الجراحي وعند نجاح العمل الجراحي الاول يجرى العمل الجراحي على الاذن الاخرى بعد سنة

عدم وجود علامة شوارتز او ما يدل على وجود بؤرة فعالة نشطة غير ناضجة

عمر المريض يزيد عن 18-20 سنة أي ان النمو العظمي اكتمل لديه

وجود نقص سمع توصيلي مع سلبية اختبار رينة لتواترين مختلفين من تواترات الكلام على الاقل

مراحل العمل الجراحي وانواعه :

تخدير اما موضعي او عام ويفضل الموضعي لمعرفة تحسن السمع اثناء العمل الجراحي ولمعرفة ان حصل دوار او لقوة ( شلل العصب الوجهي ) اثناء الجراحة

اجراء شق روزين او ليمبرت ضمن مجرى السمع الظاهر يبعد عن الحوية الطبلية لمسافة 5 -7 ملم من الساعة 6-12 تقريبا .

تسليخ الشريحة ورفعها للامام مع القسم الخلفي من غشاء الطبل

ابعاد عصب حبل الطبل . ملاحظة في بعض الحالات النادرة قد يضطر الجراح الى قطع عصب حبل الطبل chorda tempany اذا اعاقت الرؤية

حفر مجرى السمع الظاهر في قسمه الخلفي العلوي الى الخلف حتى يظهر الناتىء الهرمي والى الاعلى حتى يظهر العصب الوجهي

قطع وتر عضلة الركابة . ملاحظة بعض الجراحين يحافظو على الوتر وخاصة عند استعمال الليزر

فصل السندان عن الركابة

استئصال الركابة عدا قاعدتها

اجراء ثقب في قاعدة الركابة . ملاحظة بعض الجراحين يستأصلوا الجزء الخلفي من قاعدة الركابة وبعضهم يستأصلوا كامل القاعدة ويضعوا طعم في النافذة البيضة من وريد

وضع البديل بين السندان والنافذة البيضية اما من سلك وشحمة او بديل من تيفلون او هيدركسو ابيتايت (سيراميك) او من معادن غير قابلة للرفض من الجسم . ملاحظة عند استخدام التخدير العام بعد وضع البديل للتاكد انه في المكان المناسب يجب اجراء ما يسمى بمنعكس النافذة المدورة ويتم بوضع نقطة سيروم او دم في النافذة المدورة ثم يحرك السندان بشكل بسيط فيلاحظ اهتزاز نقطة السيروم اوالدم اذا كان توضع البديل جيد ام اذا لم تتحرك قطرة السيروم فهذا دليل على ان البديل لا يصل الى المف المحيط بشكل مناسب ويجب عدم اجراء هذا الاختبار بعنف حتى لا يحصل اذى للاذن الباطنة . من هنا نجد افضلية التخدير الموضعي حيث يمكننا مراقبة تحسن سمع المريض وهو مستلق على طاولة العمليات بسماعه الصوت المهموس دون الحاجة لاجراء منعكس النافذة المدورة .

وضع قطع شحمية صغيرة حول البديل عند قاعدة الركابة . ملاحظة بعض الجراحين لا يضعوا شيء حول البديل

رد الشريحة لمكانها ووضع قطعة جيلفوم فوق الشريحة في مجرى السمع الظاهر . ملاحظة بعض الجراحين لا يستعملوا بديل انما يستأصلوا السويقة الامامية فقط للركابة ويستعملوا السويقة الخلفية الملتصقة مع السندان بدل البديل وهذا ما يسمى باستئصال الركابة الجزئي . وبعض الجراحين ايضا بعد وضع البديل يضعوا قطعة شحم بين النتوء الطويل للسندان ورباط عضلة الركابة المقطوع سابقا .

الاختلاطات التي تصادف اثناء العمل الجراحي :
تمزق الشريحة وانثقاب غشاء الطبل:
نتيجة التسليخ الراض ويمكن اصلاح هذا الاختلاط اما بقطعة شحم مهروسة او بوضع طعم من سمحاق الغضروف المستاصل من الوتدة tragus
انخلاع العظيمات السمعية خاصة السندان :
غالبا يحصل نتيجة الرض الجراحي وخاصة عند حفر المجرى ويوجد نوعان من الانخلاع اما ان يحصل تمزق في المفصل السنداي المطرقي مع عدم اصابة المحفظة للمفصل حيث تصبح حركة السندان كبيرة وهنا يمكن رد المفصل لمكانه ومتابعة العمل الجراحي والنتائج غالبا مرضية . او ان يحصل تمزق في المحفظة وهنا يجب استئصال السندان ووضع البديل بين المطرقة والركابة .

كسر النتوء الطويل للسندان:
يحصل اثناء تركيب البديل وعصه بشكل كبير نتيجة قلة الخبرة . اذا حصل الكسر في قمة النتوء الطويل للسندان فهنا يمكن استعمال بديل روبينسون بشكل السلة اما اذا كان الكسر بعيد فيجب وضع البديل بين المطرقة والركابة . ملاحظة. بعض الجراحين وضعوا البديل على عصب حبل الطبل وحصلوا على نتائج مرضية برايهم.

سيلان السائل الدماغي الشوكي عبر النافذة البيضة للاذن الوسطى :
يحصل هذا الاختلاط بشكل نادر جدا نسبة حدوثه تقريبا 1\2 % وغالبا ما يترافق مع تثبت الركابة الخلقي . فعند ثقب قاعدة الركابة يلاحظ سيلان السائل الدماغي الشوكي بقوة وغزارة نحو الاذن الوسطى وعادة يحصل نتيجة تشوه او توسع في القناة المائية الحلزونية cochlear aqueductus الذي يمر عبرها السائل الدماغي الشوكي للاذن الباطنة حيث يدخل المنحدر الطبلي الى قمة الحلزون helctrema ثم الى المنحدر الدهليزي ثم الدهليز ليصل النافذة البيضية . او قد يكون نتيجة الاتصال المباشر بين مجرى السمع الباطن والدهليز . عند حدوث هذا الاختلاط يجب رفع راس المريض مع وضع طعم شحمي وانهاء العمل الجراحي وغالبا ما يلاحظ هذا التشوه عند المرضى الذين لديهم تثبت ركابة خلقي

النزف :
خاصة اذا ما وجد الشريان الركابي الشاذ او قد يحصل النزف من الشريحة نتيجة التسليخ الخاطىء لها وتهتكها او قد يكون من مخاطية الاذن الوسطى وهنا يمكن السيطرة على النزف بوضع قطنة مبللة بالادرينالين. اما اذا حصل نزف بسيط بعد استئصال قاعدة الركابة فيمكن تركه ومتابعة العمل الجراحي ووضع البديل حيث ان الخثرة لا تعيق حركة البديل

الدوار :
يحصل عادة اما نتيجة التاثير الحروري او نتيجة تشكل بركة من المخدر الموضعي وعند ثقب قاعدة الركابة يدخل المخدر ويؤدي الى دوار او نتيجة مص اللمف المحيط بعد ثقب قاعدة الركابة الذي يؤدي الى توضع القريبة بشكل علوي وتلامسها مع البديل او قد يكون نتيجة لتطاول البديل او نتيجة سقوط قطعة من قاعدة الركابة

[زهـ البنفسج ـرة]

لذا يجب الحذر الشديد في هذه المرحلة ، وفي حال تم مص اللمف فيمكن وصع عدة قطرات من مصل دم المريض في النافذة البيضية . وعند سقوط قطعة من الركابة فيجب تركها لان المحاولة في استئصالها ستؤدي الى نقص حسي عصبي . وعند تطاول البديل فيجب سحبه ووضع بديل بالقياس المناسب . وعند اجراء التخدير الموضعي يجب ان لا يدخل الى جوف الطبل خشية من الدوار

غؤور قاعدة الركابة ضمن اللمف المحيط في النافذة البيضية:
غالبا مايحصل هذا الاختلاط نتيجة وجود ركابة متحركة او عدم تثبت الركابة بشكل تام . فعند حدوث هذا الاختلاط يجب ترك القاعدة مكانها ووضع بديل من سلك وجيلفوم او شحمة ويلاحظ بعدها دوار لفترة اسابيع مع حس عدم ثبات لاشهر

سقوط قطعة عظمية صغيرة او جزء صغير من قاعدة الركابة ضمن اللمف المحيط :
اذا ما حصل مثل هذا الاختلاط فيجب الحذر لان محاولة اخراج هذه القطعة قد يؤدي الى اذية سمعية ونقص سمع حسي عصبي ودوار لذا يجب وضع قطرة دم حيث تصبح علقة وتتثبت عليها القطعة العظمية ثم يتم سحبها .

اصابة العصب الوجهي :
خاصة اذا ما كان العصب متدلي فوق قاعدة الركابة او متضاعف في حالات نادرة من التشوهات . وان وجود عصب وجهي مكشوف أي غير مغطى بقناة فالوب العظمية ليس بالنادر فان نسبة وجود عصب مكشوف تتراوح من 20-50% وغالبا المنطقة المكشوفة تكون فوق قاعدة الركابة في القسم السفلي من القناة أي غير مرئية بشكل واضح اثناء الجراحة واستعمال المص في تللك المنطقة قد يؤدي الى وذمة للعصب الوجهي وبالتالي شلله . احيانا قد يحصل الشلل بعد العمل الجراحي بفترة وذلك نتيجة احتكاك البديل بقناة العصب وتوذمه لذا اثناء الجراحة يجب عدم رض العصب الوجهي نهائيا وعدم وضع البديل ملامسا لقناة العصب .

بعض الباحثين راقبوا وجود اصابة عصب وجهي نتيجة لتمطط عصب حبل الطبل اثناء ابعاده ولكنها حالات نادرة جدا

الاختلاطات بعد العمل الجراحي :
التهاب اذن وسطى حاد :
غالبا يحصل نتيجة انتان او سوء في تعقيم الادوات
التهاب التيه :
وهو اختلاط مهدد للحياة نتيجة انتقال الانتان الى الاذن الباطنة غالبا عبر النافذة البيضية ، ولوحظ ان هذا الاختلاط يحصل اكثر عند استعمال بديل من البولياتيلين من البديل المؤلف من سلك وشحمة . لذا لتلافي هذا الاختلاط يجب فحص الطرق التنفسية العلوية قبل اجراء العمل الجراحي واعطاء الصادات وقائيا
التهاب السحايا :
غالبا يلي اويكون نتيجة التهاب التيه القيحي
الدوار :
غالبا يحصل نتيجة لرض التيه او فقد في اللمف المحيط او نتيجة تطاول البديل او نتيجة تشكل ناسور او انغماس قاعدة الركابة ضمن النافذة البيضية
ملاحظة : قد يحصل بعد عملية تصنيع الركابة دوار وضعة سليم يكون نتيجة تحرر الرمال السمعية بسبب رض القريبة وهذا الدوار غالبا ما يعالج تلقائيا . لكن اذا حصل دوار بعد عملية ركابة مع ايجابية اختبار الناسور Fistula test ( دوار عند تطبق ضغط ايجابي في مجرى السمع الظاهر ) اوظاهرة توليو Tullio's phenomen ( دوار عند التعرض لاصوات عالية ) فغالبا الدوار يكون نتيجة تطاول البديل وملامسته الكئيس saccule ويحتاج لاعادة العمل الجراحي ووضع بديل اقصر .
ناسور اللمف المحيط :
نسبة حدوث الناسور 2-4 % يمكن ان يحصل بعد عدة ايام من العمل الجراحي حتى اشهر ويتظاهر بنقص سمع مفاجىء ومتموج مع طنين يشبه الهدير وحس عدم ثبات وشعور امتلاء وثقل في الاذن وعلاجه باستئصال البديل ووضع بديل اخر مؤلف من سلك وشحمة او وضع طعم من وريد على قاعدة الركابة ثم وضع بديل اخر. ملاحظة. الناسور يؤدي الى نقص سمع حسي عصبي اذا ترك دون علاج وان العلاج المبكر يعطي نتائج افضل
شلل العصب الوجهي :
العصب الوجهي فوق قاعدة الركابة قد يكون مكشوف عند 10-20 % من الناس لذا قد يحصل رض مباشر على العصب ويؤدي الى شلله مباشرة اثناء العمل الجراحي او قد يكون نتيجة استعمال المخدر الموضعي . اما اذا حصل الشلل بعد عدة ايام فغالبا المسبب يكون نتيجة وذمة العصب بسبب احتكاك البديل به
تموج السمع :
يمكن ان يحصل نتيجة ناسور او نتيجة قصر في البديل وانزياحه من مكانه او نتيجة عدم تثبته الجيد على النتوء الطويل للسندان . وفي هذه الحالة يفضل اجراء فتح اذن وسطى استقصائي مع وضع البديل بشكل مناسب
خلل في حس الذوق وجفاف الفم :
غالبا نتيجة قطع اوتمطط عصب حبل الطبل اثناء الجراحة وان هذه الاعراض غالبا ما تتحسن خلال عدة اشهر .
ملاحظة: بعض الباحثين يفضلو قطع عصب حبل الطبل عن تمططه وشده .
ملاحظة: بعض المرضى يلاحظون شعور بطعم معدني في الفم بعد العمل الجراحي ولكنه غالبا ما يزول خلال اسابيع معدودة
تشكل انثقاب في غشاء الطبل :
يحصل نتيجة رض لغشاء الطبل اثناء رفع الشريحة . ويمكن ترميم الاننثقاب عبر مجرى السمع الظاهر بتنظير حواف الانثقاب ووضع طعم اما شحمي او من سمحاق غضروفي اذا كان الانثقاب صغير اما اذا كان واسع فتجرى عملية ترقيع غشاء طبل
تموت النتوء الطويل للسندان :
من المعروف ان تروية النتوء الطويل للسندان سيئة وضعيفة جدا لذا يحصل تموت النتوء الطويل للسندان غالبا نتيجة رض اثناء العمل الجراحي او نتيجة عص البديل بشكل غير محكم مما يؤدي الى الاحتكاك والتموت او نتيجة العص الزائد للبديل على السندان مما يؤدي الى انقطاع التروية عنه وتموته بعد العمل الجراحي . لاصلاح هذا الاختلاط يمكن وضع بديل مؤلف من سلك وشحمة بين عنق المطرقة وقاعدة الركابة او وضع بديل روبينسون بشكل السلة ما بين قاعدة الركابة وبقايا النتوء الطويل للسندان .
تشكل حبيبة ترميمية تعويضية reperative granuloma :
نسبة حدوثها حوالي 2% من المرضى المجرى لهم عملية تصنيع ركابة وغالبا ما تحصل في الاسبوع الاول او الثاني بعد العمل الجراحي . ملاحظة يجب الشك بالحبيبة الترميمية اذا ما حصل نقص سمع حسي عصبي بعد تحسن بالسمع بعد العمل الجراحي وان الغرانولوما الترميمية في البداية تترافق مع التهاب تيه مصلي ثم فيما بعد يحصل التهاب تيه مصلي ليفي يؤدي الى نقص سمع حسي عصبي دائم نقص السمع الحسي العصبي المتاخر :
غالبا يحصل نتيجة تغير الضغط الجوي اونتيجة انزياح البديل من مكانه وهبوطه ضمن النافذة البيضية . ويمكن ان يحصل بعدة عدة شهور من العمل الجراحي او كنتيجة لاعادة العمل الجراحي . ويجب ان لا ننسى انه في بعض حالات عملية تصنيع الركابة قد تؤدي لسوء في تميز الكلام ويجب الانتباه الى تخطيط السمع قبل العمل الجراحي وبعده فاذا كان المخطط السمعي قبل العمل الجراحي بشكل منحدر نازل فان سوء تميز الكلام ليس بسبب العمل الجراحي اما اذا لوحظ تحول تخطيط السمع من مسطح الى منحدر ونازل فالسبب في سوء تميز الكلام هو العمل الجراحي ويجب ان لا يجرى على الاذن الاخرى ومن هنا نجد ضرورة الانتظار لسنة قبل اجراء العمل الجراحي على الاذن الاخرى .
التليف والالتصاقات بعد العمل الجراحي :
ان التليف غالبا ما يحصل بين النتوء الطويل للسندان والخرشوم وبين بقايا قاعدة الركابة والسندان وهو احد اسباب عدم تسكير الفجوة الهوائية العظمية بشكل تام . ولتجنب حدوث هذا الاختلاط يجب عدم رض مخاطية الاذن الوسطى واستئصال الالياف ان وجدت قبل التداخل على الركابة . بعض الجراحين ان كان النتوء الطويل للسندان كبير ومتدلي نحو الخرشوم يقطعون جزء منه ويضعوا صفيحة من السيليكون كي تمنع الالتصاقات وبض الجراحين في نهاية العمل الجراحي بعد وضع البديل يحقنوا الهيدركورتزون ضمن جوف الطبل ثم يردوا الشريحة وغشاء الطبل لمكانه تثبت المفصل السنداني الركابي :
غالبا ما يحصل هذا الاختلاط كنتيجة لرض اثناء الجراحة السابقة او نتيجة انخلاع في المفصل السنداني المطرقي سابق ويؤدي الى قسط في المفصل ويكون العلاج باجراء عمل جراحي اخر مع وضع البديل بين المطرقة وقاعدة الركابة وقص النتوء الطويل للسندان

اسباب اعادة عملية تصنيع الركابة :

انزياح وانحراف البديل من مكانه

تموت النتوء الطويل للسندان

تشكل ناسور وتطاول البديل

تشكل عظمي جديد

نقص سمع حسي عصبي متدرج او مفاجىء مع دوار

تثبت المفصل السنداني الركابي

ملاحظة : غالبا ماتترافق اعادة العمل الجراحي بنقص سمع حسي عصبي وان نتائج اعادة العمل الجراحي غير مرضية كما في المرة الاولى . وعند اعادة العمل الجراحي فان الغشاء المتشكل في قاعدة الركابة يجب ان يترك مكانه الا اذا وجد ناسور فيجب تجريفه ثم وضع طعم من وريد وبديل او وضع بديل مؤلف من سلك وشحمة . عند وجود قاعدة ركابة ممتلئة بشكل تام بالبوئر التصلبية فيجب ان لا يجرى فغر لقاعدة الركابة مرة اخرى . عند وجود نقص سمع حسي عصبي بعد الجراحة الاولى فان التداخل مرة اخرى سوف يزيد من نسبة حدوث نقص سمع حسي عصبي

تصنيع الركابة في التشوهات الخلقية :
يجب الحذر دوما من حدوث سيلان سائل دماغي شوكي لللاذن الوسطى لذا يجب في البداية اجراء ثقب صغير في قاعدة الركابة فاذا ما تدفق السائل الدماغي الشوكي فيجب رفع راس المريض ووضع شحمة لمنع التدفق اما اذا لم يحصل فتابع العمل الجراحي في الطريقة الاعتيادية .

تصلب الركابة عند اليفعان JUVENAIL OTOSCLEROSIS:
غالبا ما يلاحظ نقص سمع متزايد بسرعة شديدة مع ايجابية علامة شوارتز ومترافق بطنين عالي التواتر ودوار وان البوئر التصلبية عند هؤلاء المرضى موجودة في جميع ارجاء المحفظة التيهية وتؤدي الى انتاج انزيمات حالة بكمية كبيرة تدخل الاذن الباطنة وتؤدي الى نقص سمع حسي عصبي او صمم ويجب الوضع بعين الاعتبار عند هؤلاء المرضى وجود اصابة اذنية خلقية اخرى احيانا

تصلب الاذن الحلزوني cochlear otosclerosis :
حيث يلاحظ نقص سمع حسي عصبي دون وجد اصابة نقلية . ويجب الشك به عند وجود نقص سمع حسي عصبي للتواترات العالية مع وجود ثلمة كارهارت وعدم تثبت قاعدة الركابة وان البوئر التصلبية في هذا النوع موجودة في أي مكان من المحفظة التيهية عدا القسم الامامي لقاعدة الركابة FOSULA ANTI
FENESTRA ولقد اقترح شامبو 7 معايير تساعد في تحديد نقص السمع الحسي العصبي نتيجة الاصابة بالاستحالة الاسفنجية وهي :

[زهـ البنفسج ـرة]

علامة شوارتز ايجابية

قصة عائلية ايجابية

نقص سمع نقلي وحيد الجانب متناسب مع تصلب الركابة ونقص سمع حسي عصبي متناظر وثنائي الجانب

تخيطيط السمع يبدي شكل مسطح او مقعر بشكل عضة الكعكة مع تميز جيد للكلام

نقص السمع الحسي العصبي مترافق ومتزامن مع بداية الاصابة بتصلب الركابة

منعكس الركابة يبدي وجود منعكس سلبي قبل حدوث التثبت التام لقاعدة الركابة

التصوير الطبقي المحسب CT يبدي نقص في الاملاح المعدنية demineralization للحلزون والذي هو نوعي عند الاصابة بالاستحالة الاسفنجية

الطنين وتصلب الركابة :
يمكن ان يترافق الطنين مع نقص السمع او يسبقه ويحصل الطنين غالبا نتيجة اصابة الخلايا المهدبة الخارجية في عضو كورتي بالانزيمات الانحلالية السامة عند تشكل البوئر التصلبية وان الطنين المنخفض التواتر غالبا ما يختفي اكثر من العالي التواتر بعد العمل الجراحي . وتبين ان اجراء ثقب في قاعدة الركابة دون استئصال جزء منها يحسن الطنين بشكل افضل . ويمكن تلخيص اسباب الطنين عند مرضى تصلب الركابة كما يلي :

بسبب دخول الانزيمات الحالة والسامة لللاذن الباطنة وتاثيرها السمي

بسبب التهاب العقد العصبية ganglionitis للضفيرة الطبلية

خلل في دوران اللمف المحيط

سماع الضجيج الذاتي الذي هو عادة موجود لكنه يكون مقنع بواسطة الضجيج المحيط لانه لوحظ ان الطنين يزداد مع زيادة نقص السمع

الدوار وتصلب الركابة :
في بعض الحالات قد يترافق تصلب الركابة مع دوار او قد يسبق نقص السمع التوصيلي او يترافق معه . كما يمكن ان يحدث دوار ونقص سمع حسي عصبي ووذمة لمف باطن ويكونوا احد اعراض تصلب الركابة الباكر . اذا حصل الدوار وترافق مع نقص السمع التوصيلي فغالبا ما يعالج بعد عملية تصنيع الركابة اما اذا كان الدوار نتيجة التاثير السمي للانزيمات الحالة للعظم المخزنة في اللمف المحيط نتيجة الية التصلب فيتطلب العلاج الدوائي بفلورايد الصوديوم ثم الجراحة ، حيث انه تبين بالفحص ان الانزيمات التي تتشكل نتيجة البوئر التصلبية لا تصيب فقط عضو كورتي انما تصيب ايضا كيس اللمف الباطن مما يؤدي الى وذمة في اللمف الباطن احيانا شبيهة بداء منير . ويمكننا ان نميز ثلاثة اشكال للدوار مع تصلب الركابة :

دوار بسيط وغير جلي لفترة زمنية طويلة والذي يتصف بنقص تنبيه للدهليز في الاذنتين

دوار وضعة بشكل نوبي ويكون تنبيه الدهليز فيه طبيعي في الاذنتين

دوار نوبي شديد مع خلل في التوازن ويترافق مع اقياء وغثيان وهنا يلاحظ عدم تناظر في التنيه للاذنتين عند اجراء الاختبار الحروري

ولكي نفرق الدوار الناتج عن الاصابة بالاستحالة الاسفنجية عن داء منير فيجب الانتباه الى مايلي :

داء منير غالبا ما يترافق بنقص سمع حسي عصبي اثناء النوبة وخاصة على التواترات المنخفضة ثم يتراجع بينما هذا لا يحصل في تصلب الركابة ولا يلاحظ نقص سمع حسي على التواترات المنخفضة فقط

الدوار والغثيان والاقياء شديد في داء منير ولفترة زمنية قليلة بينما في تصلب الركابة فالاعراض اقل ولكنها مستمرة اكثر

وفي النهاية فان تختطيط القوقعة الكهربي electrocochleography يمكن ان يساعد في التشخيص التفريقي بين الاصابة بداء منير وتصلب الركابة .

التشخيص التفريقي :
غالبا تشخيص تصلب الركابة لا يبدي صعوبة فوجود نقص سمع توصيلي متزايد تدريجيا مع غياب منعكس الركابة ومخطط معاوقة اما طبيعي او ناقص السعة مع غشاء طبل سليم يدل على تصلب الركابة كما ان وجود ثلمة كارهارت وعلامة شوارتز تساعد في التشخيص . ويجب اجراء التشخيص التفريقي مع الامراض الاذنية التي تترافق بنقص سمع توصيلي دون وجود انثقاب في غشاء الطبل مثل :

انخلاع العظيمات السمعية حيث ان هذه الاصابة تترافق بنقص سمع توصيلي كما في تصلب الركابة لكن عند اخذ قصة مرضية جيدة غالبا ما يترافق اخلاع العظيمات مع قصة رض على الاذن ويكون فجائي عادة وليس تدريجي كما في تصلب الركابة وان اختبار المعاوقة السمعية يبدي زيادة في السعة عكس تصلب الركابة الذي يبدي نقص في السعة

التهاب الاذن الوسطى المصلي والذي عادة يبدي سوية سائلة خلف غشاء الطبل وكما ان مخطط المعاوقة يكون مسطح ومنعكس الركابة غائب وغالبا ما يترافق مع افة في البلعوم الانفي ادت الى خلل في وظيفة نفير اوستاش اما في تصلب الركابة فوظيفة النفير طبيعية والمعاوقة طبيعية

الاذن الزرقاء وهو احد انواع التهاب الاذن الوسطى وتميزه سهل حيث ان غشاء الطبل يظهر بلون ازرق كامل اما في تصلب الركابة فغشاء الطبل ذو لون طبيعي

التهاب الاذن الوسطى الالتصاقي غالبا ما يترافق هذا المرض مع وجود تندبات في غشاء الطبل مع قصة التهاب سابق للاذن الوسطى

تصلب صندوق الطبل غالبا ما يظهر هذا المرض بقع تصلبية كلسية بيضاء شبيهة بالطبشور على غشاء الطبل ولكن في بعض هذه الحالات يصعب التفريق ويتم التشخيص النهائي عند فتح جوف الطبل وتحري العظيمات

تثيت العظيمات السمعية وعالبا ما يلاحظ تثبت المطرقة بسبب تنبت عظمي بين راس المطرقة وسقف الطبل ويشابه تصلب الركابة ويتم التشخيص النهائي عند فتح الاذن ولقد لوحظ وجود تثبت المطرقة المترافق مع تصلب الركابة عند 1,6% من المرضى

تاكل النتوء الطويل للسندان غالبا عند هؤلاء المرضى قصة التهاب متكرر لللاذن الوسطى الذي ادى الى تنخر النتوء الطويل للسندان ذو التروية الاقل بين العظيمات السمعي

تثبت المفصل السنداني الركابي او المطرقي السنداني نتيجة الاصابة الرثوية ، غالبا ما تترافق هذه الاصابة باصابة مفاصل اخرى في الجسم وتظاهرات عامة اخرى مثل ارتفاع سرعة التثفل والعامل الرثواني وغيره

بعض التناذرات التي قد تترافق بتثبت الركابة :

تناذر فورتي : قامة قصيرة - نقص سمع اوصمم + تثبت ركابة - اصابة صمام قلب - وجه عليه نقط (نمش ربيعي) - التصاق فقرات وعظام الأصابع .

قسط المفاصل السلامية القاهر smphalangia ونقص السمع التوصيلي: نقص سمع توصيلي نتيجة تثبت قاعدة الركابة مع إصابة مفاصل السلاميات والتحام عظام اليد

تناذر نينس Nanse : وراثي يصيب الذكور فقط اصابة اذن وسطى وباطنة مع تصلب ركابة واصابة دهليزية وصمم وبكم

تناذر روبينسون Robinson Faraeg : تعظم وإلتصاقات المفاصل ـ قصور الصمام التاجي + نقص سمع توصيلي: التصاق المفاصل للفقارات الرقبية وعظام اليد ـ قصور الصمام التاجي ـ نقص سمع توصيلي يسبب تثبت الركابة غالباً.

تناذر لوبستين : كسور العظام الوراثي السليم – كسور وشعور العظام بعد الولادة - نمو العظام
في الطول طبيعي في العرض نقص - طول القامة عادة قصيرة - صلبة زرقاء - تصلب ركابة - ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في الدم - المفاصل مشدودة مع ميل للانخلاع . الاشعة العظام الطولانية تبدي نقص في العظم السميك - الغضاريف طبيعية ، بعد عمر 20 سنة

**************************

تصنيع غشاء الطبل


تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة


بحث علمي قد تم نشره في اسبوع العلم التاسع والثلاثون في جامعة دمشق

للحصول على معلومات اضافية أو للاستفسار يمكن الاتصال بالدكتور محمد سامر البريدي
الاستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة
هاتف 4429656 او 3324044
دمشق - الروضة - بناء البريدي
صندوق بريد 8004 دمشق
او ارسال بريد اليكتروني على العنوان
baridy2000@yahoo.com

مقدمة:
قبل البدء بالبحث الذي اجري في كلية الطب بجامعة دمشق بمشفى المواساة ولفترة اربعة سنوات متتالية ساستعرض موجزا ملخصا عن ما جرى في العالم بهذا الشأن ولفترة لا تقل عن ثلاثين عاما وسنستعرض النسج التي استعملت لتكوين سطوح وطعوم في عمليات تصنيع غشاء الطبل والاذن الوسطى

النسيج من منشأ ظهاري ectoderm :

استعمل الطعم البشروي بطريقة تيرش Tersh وهو ذو ثخانة 0,1–0,05 ملم والذي يستأصل على مستوى stratum germinativum

الطعم الجلدي ناقص الثخانة والذي يساوي ثلثي سماكة الجلد

الطعم بطريقة ريني Ren حيث يتم بعد استئصال الطبقة السطحية بطريقة تيرش أي تستأصل الادمة

الطعم كامل الثخانة

ولقد بين الباحثون ان عيوب هذه الطعوم يمكن تلخيصها فيما يلي :

تشكل ورم كولسترولي ثانوي

انكماش الطعم وصغر حجمه

وجود الجريبات الشعرية في الطعم يؤدي الى توسفات وثقوب مجهرية ودخول البشرة للجوف

زيادة التوسفات والمفرزات من الطعم الجلدي بسبب سوء تغذيته وزيادة سماكته نتيجة لسوء التغذية

[زهـ البنفسج ـرة]

يتطلب هذا النوع من الطعوم توعية جيدة وملامسة جيدة side to side

استعمال بشرة الاجنة :
استعمل هذه الطريقة روجير وكونفيرس حيث استعملوا بشرة اجنة عمرهم اربعة اشهر

استعمال الملتحمة :
استعمل زولنير Zollner الملتحمة الا انه تخلى عن هذه الطريقة بسبب ان الملتحمة تحوي الياف مرنة فهي تنكمش وتلتف حول نفسها كما انها صغيرة لا تصلح في الانثقابات الكبيرة

استعمال البيرتوان :
استعمل بيرتش Birch وترومبيت البيرتوان ولكن ثبت ان البيرتوان يملك عدة نقاط ضعف اهمها صعوبة الحصول على الطعم وبما ان الظهارة المتوسطة mesothelium التي تشكل الوجه السطحي تتالف من خلايا ليفية fibrocytis وخلايا منسجة histiocytis والذي كما هو معروف أي تاثير عليها يؤدي الى تشكل ندبات والتصاقات كبيرة

استعمال النسيج الشحمي :
استعمل الشحم في عمليات الترقيع لللانثقابات الصغيرة من قبل غود هيل Goodhill و رينغينبرغ Ringenberg كما استعمل من كونكشتد لتسكير الانثقابات الحاصلة عند رفع الشريحة في عمليات تصنيع الركابة

استعمال سمحاق الغضروف :
استعمل من قبل كثير من الجراحين مثل غودهيل وغالبا ما يستعمل سمحاق غضروف الوتدة او الصيوان وقد لاقى هذا النوع من الطعوم نتائج جيدة من قبل الباحثين

استعمال السمحاق العظمي :
استعمل من فبل بورتمان ورايت Wright وقد لوحظت مقاومته الشديدة الا انه لوحظ سماكة في هذا الطعم وقابليته للتعظم مما يعيق في بعض الحالات اهتزاز غشاء الطبل ويفضل بورتمان استئصال السمحاق من تحت ارتكاز العضلة الصدغية وليس من الناتىء الخشائي حيث انه في منطقة العضلة املس ورقيق

استعمال الام الجافية :
استعملت من قبل برابراجينسكي وكان يتم وضع السطح الداخلي باتجاه الخرشوم

استعمال التامور البيريكارد :

استعمل من قبل ترومبيت Trombetto وقد لاحظ ان قابلية هذا الطعم للرفض قليلة

استعمال القرنية :
استعملت القرنية في عمليات الترقيع من قبل Formann 1960 وقد استعملت لانها لاتملك اوعية ولايمكن ان تتأثر مناعيا . اما Flottes و Riu و Alavoin 1963 استعملو قرنية البقر المجففة والمجمدة الا ان تجاربهم باءت بالفشل

استعمال غشاء السلى amnion :
استعمل من قبل فيرتليب الا انه لم يظهر نتائج استعماله

استعمال الطعوم المزدوجة :
البشرة مع مخاطية باطن الخد استعملت من قبل باتياكينا و Williams في حالات تصلب الطبل. Unterberger استعمل بشرة الجنين مع مخاطية جوف الفم ، Kley استعمل البشرة مع الصفاق ، استعمل ايضا الغضروف مع سمحاق الغضروف بشكل الفراشة او انبوب التهوية للترقيع عبر المجرى Trombetta استعمل الويد مع بشرة مجرى السمع الظاهر

استعمال الوريد :
استعملت هذه الطريقة من زمن فولشتين وشيا Shea و Tabb و كرامير Kramer و غويل فورد Guilford وقد استعمل في هذه الطريقة الوريد الصافن V Saphena magna وقد وضعت بطانة الوريد intima نحو جهة الخرشوم لانها تملك سطح املس يمنع من تشكل الالتصاقات مع الخرشوم كما انها تتغطى بالغشاء المخاطي بسرعة . من عيوب هذا الطعم انه قليل العرض قد لا يغطي الانثقابات الكبيرة

استعمال غشاء الطبل الغيري المحفوظ بالبارافين :
استعملت هذه الطريقة من قبل كلين و longmir و Smith وقد لاحظوا نسبة نجاح قدرها 85% اما بالنسبة لطريقة تحضير الطعم فكانت تتم كما يلي : بعد وفاة الشخص بفترة لا تزيد عن 18 ساعة يجرى شق خلف الصيوان ثم شق اعلى الحوية بنصف سم ثم تسلخ بشرة المجرى وترفع الحوية مع غشاء الطبل وتفصل المطرقة عن السندان ووتر العضلة الموترة ويقطع عصب حبل الطبل . يستأصل الغشاء مع قبضة المطرقة وجزء من بشرة مجرى السمع الظاهر ثم يتم وضع الطعم المأخوذ في محلول من الصادات لفترة 30 دقيقة ثم يوضع فوقه محلول البارافين العقيم المذوب بحرارة 40 درجة ثم يوضع في البراد ويمكن استعماله لفترة شهرين بعد حفظه وذلك بتذويب الشمع بسائل فيزيولوجي عقيم ذو حرارة 40 درجة ثم وضعه بمحلول من الصادات قبل استعماله

استعمال الصفاق العضلي :
اشيع طعم فقد استعمل من زمن بعيد من قبل الكثيرين امثال فوليشتين وبابيريلا وهاوس وهيرمان وغيرهم وكان الامثل لما يحتويه من الياف كولاجينية ومرنة واستقلاب جيد مما يؤدي الى نمو الظهارة في الطرفين أي البشرة من الوحشي والمخاطية من الانسي ومع هذا النمو فان الصفاق يضمر في الثخانة ويؤدي الى نقل الاهتزازات بشكل جيد الا انه في بعض الحالات يمكن ان يحصل تنكس هياليني hyalinosis مما يؤدي الى تشكل ندبات قاسية تعيق من الاهتزاز الجيد لغشاء الطبل وكما انه يحصل تقلص في حجم الطعم لما يحصل فيه من ارتشاح ليفي وكولاجيني وان نموه بطيء لكنه قوي واساسي ويؤدي الى نمو الظهارة في الطرفين.

وفي النهاية فسوف نلخص طريقة تشكل غشاء الطبل الجديد الذي يمكن ايجازه في النقاط الهامة التالية :

المرحلة الاولى :
وتسمى مرحلة الدوران المصوري البلازمي وتحصل خلال يومين بعد وضع الطعم حيث يتم استقلاب المواد عبر التشرب النسيجي للسوائل من المنطقة التي يتوضع الطعم بها

المرحلة الثانية :
وتسمى مرحلة اعادة التوعية حيث انه خلال 24 ساعة يمكن رؤية الدم في الاوعية القديمة ولكن في اليوم الخامس تحصل التوعية الجديدة الحقيقة



الدوار وتصلب الركابة :
في بعض الحالات قد يترافق تصلب الركابة مع دوار او قد يسبق نقص السمع التوصيلي او يترافق معه . كما يمكن ان يحدث دوار ونقص سمع حسي عصبي ووذمة لمف باطن ويكونوا احد اعراض تصلب الركابة الباكر . اذا حصل الدوار وترافق مع نقص السمع التوصيلي فغالبا ما يعالج بعد عملية تصنيع الركابة اما اذا كان الدوار نتيجة التاثير السمي للانزيمات الحالة للعظم المخزنة في اللمف المحيط نتيجة الية التصلب فيتطلب العلاج الدوائي بفلورايد الصوديوم ثم الجراحة ، حيث انه تبين بالفحص ان الانزيمات التي تتشكل نتيجة البوئر التصلبية لا تصيب فقط عضو كورتي انما تصيب ايضا كيس اللمف الباطن مما يؤدي الى وذمة في اللمف الباطن احيانا شبيهة بداء منير . ويمكننا ان نميز ثلاثة اشكال للدوار مع تصلب الركابة :

دوار بسيط وغير جلي لفترة زمنية طويلة والذي يتصف بنقص تنبيه للدهليز في الاذنتين

دوار وضعة بشكل نوبي ويكون تنبيه الدهليز فيه طبيعي في الاذنتين

دوار نوبي شديد مع خلل في التوازن ويترافق مع اقياء وغثيان وهنا يلاحظ عدم تناظر في التنيه للاذنتين عند اجراء الاختبار الحروري

ولكي نفرق الدوار الناتج عن الاصابة بالاستحالة الاسفنجية عن داء منير فيجب الانتباه الى مايلي :

داء منير غالبا ما يترافق بنقص سمع حسي عصبي اثناء النوبة وخاصة على التواترات المنخفضة ثم يتراجع بينما هذا لا يحصل في تصلب الركابة ولا يلاحظ نقص سمع حسي على التواترات المنخفضة فقط

الدوار والغثيان والاقياء شديد في داء منير ولفترة زمنية قليلة بينما في تصلب الركابة فالاعراض اقل ولكنها مستمرة اكثر

وفي النهاية فان تختطيط القوقعة الكهربي electrocochleography يمكن ان يساعد في التشخيص التفريقي بين الاصابة بداء منير وتصلب الركابة .

التشخيص التفريقي :
غالبا تشخيص تصلب الركابة لا يبدي صعوبة فوجود نقص سمع توصيلي متزايد تدريجيا مع غياب منعكس الركابة ومخطط معاوقة اما طبيعي او ناقص السعة مع غشاء طبل سليم يدل على تصلب الركابة كما ان وجود ثلمة كارهارت وعلامة شوارتز تساعد في التشخيص . ويجب اجراء التشخيص التفريقي مع الامراض الاذنية التي تترافق بنقص سمع توصيلي دون وجود انثقاب في غشاء الطبل مثل :

انخلاع العظيمات السمعية حيث ان هذه الاصابة تترافق بنقص سمع توصيلي كما في تصلب الركابة لكن عند اخذ قصة مرضية جيدة غالبا ما يترافق اخلاع العظيمات مع قصة رض على الاذن ويكون فجائي عادة وليس تدريجي كما في تصلب الركابة وان اختبار المعاوقة السمعية يبدي زيادة في السعة عكس تصلب الركابة الذي يبدي نقص في السعة

التهاب الاذن الوسطى المصلي والذي عادة يبدي سوية سائلة خلف غشاء الطبل وكما ان مخطط المعاوقة يكون مسطح ومنعكس الركابة غائب وغالبا ما يترافق مع افة في البلعوم الانفي ادت الى خلل في وظيفة نفير اوستاش اما في تصلب الركابة فوظيفة النفير طبيعية والمعاوقة طبيعية

الاذن الزرقاء وهو احد انواع التهاب الاذن الوسطى وتميزه سهل حيث ان غشاء الطبل يظهر بلون ازرق كامل اما في تصلب الركابة فغشاء الطبل ذو لون طبيعي

التهاب الاذن الوسطى الالتصاقي غالبا ما يترافق هذا المرض مع وجود تندبات في غشاء الطبل مع قصة التهاب سابق للاذن الوسطى

تصلب صندوق الطبل غالبا ما يظهر هذا المرض بقع تصلبية كلسية بيضاء شبيهة بالطبشور على غشاء الطبل ولكن في بعض هذه الحالات يصعب التفريق ويتم التشخيص النهائي عند فتح جوف الطبل وتحري العظيمات

تثيت العظيمات السمعية وعالبا ما يلاحظ تثبت المطرقة بسبب تنبت عظمي بين راس المطرقة وسقف الطبل ويشابه تصلب الركابة ويتم التشخيص النهائي عند فتح الاذن ولقد لوحظ وجود تثبت المطرقة المترافق مع تصلب الركابة عند 1,6% من المرضى

تاكل النتوء الطويل للسندان غالبا عند هؤلاء المرضى قصة التهاب متكرر لللاذن الوسطى الذي ادى الى تنخر النتوء الطويل للسندان ذو التروية الاقل بين العظيمات السمعي

تثبت المفصل السنداني الركابي او المطرقي السنداني نتيجة الاصابة الرثوية ، غالبا ما تترافق هذه الاصابة باصابة مفاصل اخرى في الجسم وتظاهرات عامة اخرى مثل ارتفاع سرعة التثفل والعامل الرثواني وغيره

بعض التناذرات التي قد تترافق بتثبت الركابة :

تناذر فورتي : قامة قصيرة - نقص سمع اوصمم + تثبت ركابة - اصابة صمام قلب - وجه عليه نقط (نمش ربيعي) - التصاق فقرات وعظام الأصابع .

قسط المفاصل السلامية القاهر smphalangia ونقص السمع التوصيلي: نقص سمع توصيلي نتيجة تثبت قاعدة الركابة مع إصابة مفاصل السلاميات والتحام عظام اليد

تناذر نينس Nanse : وراثي يصيب الذكور فقط اصابة اذن وسطى وباطنة مع تصلب ركابة واصابة دهليزية وصمم وبكم

تناذر روبينسون Robinson Faraeg : تعظم وإلتصاقات المفاصل ـ قصور الصمام التاجي + نقص سمع توصيلي: التصاق المفاصل للفقارات الرقبية وعظام اليد ـ قصور الصمام التاجي ـ نقص سمع توصيلي يسبب تثبت الركابة غالباً.

تناذر لوبستين : كسور العظام الوراثي السليم – كسور وشعور العظام بعد الولادة - نمو العظام
في الطول طبيعي في العرض نقص - طول القامة عادة قصيرة - صلبة زرقاء - تصلب ركابة - ارتفاع الفوسفاتاز القلوية في الدم - المفاصل مشدودة مع ميل للانخلاع . الاشعة العظام الطولانية تبدي نقص في العظم السميك - الغضاريف طبيعية ، بعد عمر 20 سنة

[زهـ البنفسج ـرة]

تصنيع غشاء الطبل


تصنيع غشاء الطبل باستعمال الصلبة


بحث علمي قد تم نشره في اسبوع العلم التاسع والثلاثون في جامعة دمشق

للحصول على معلومات اضافية أو للاستفسار يمكن الاتصال بالدكتور محمد سامر البريدي
الاستاذ المساعد في جامعة دمشق كلية الطب قسم امراض الانف والاذن والحنجرة
هاتف 4429656 او 3324044
دمشق - الروضة - بناء البريدي
صندوق بريد 8004 دمشق
او ارسال بريد اليكتروني على العنوان
baridy2000@yahoo.com

مقدمة:
قبل البدء بالبحث الذي اجري في كلية الطب بجامعة دمشق بمشفى المواساة ولفترة اربعة سنوات متتالية ساستعرض موجزا ملخصا عن ما جرى في العالم بهذا الشأن ولفترة لا تقل عن ثلاثين عاما وسنستعرض النسج التي استعملت لتكوين سطوح وطعوم في عمليات تصنيع غشاء الطبل والاذن الوسطى

النسيج من منشأ ظهاري ectoderm :

استعمل الطعم البشروي بطريقة تيرش Tersh وهو ذو ثخانة 0,1–0,05 ملم والذي يستأصل على مستوى stratum germinativum

الطعم الجلدي ناقص الثخانة والذي يساوي ثلثي سماكة الجلد

الطعم بطريقة ريني Ren حيث يتم بعد استئصال الطبقة السطحية بطريقة تيرش أي تستأصل الادمة

الطعم كامل الثخانة

ولقد بين الباحثون ان عيوب هذه الطعوم يمكن تلخيصها فيما يلي :

تشكل ورم كولسترولي ثانوي

انكماش الطعم وصغر حجمه

وجود الجريبات الشعرية في الطعم يؤدي الى توسفات وثقوب مجهرية ودخول البشرة للجوف

زيادة التوسفات والمفرزات من الطعم الجلدي بسبب سوء تغذيته وزيادة سماكته نتيجة لسوء التغذية

يتطلب هذا النوع من الطعوم توعية جيدة وملامسة جيدة side to side

استعمال بشرة الاجنة :
استعمل هذه الطريقة روجير وكونفيرس حيث استعملوا بشرة اجنة عمرهم اربعة اشهر

استعمال الملتحمة :
استعمل زولنير Zollner الملتحمة الا انه تخلى عن هذه الطريقة بسبب ان الملتحمة تحوي الياف مرنة فهي تنكمش وتلتف حول نفسها كما انها صغيرة لا تصلح في الانثقابات الكبيرة

استعمال البيرتوان :
استعمل بيرتش Birch وترومبيت البيرتوان ولكن ثبت ان البيرتوان يملك عدة نقاط ضعف اهمها صعوبة الحصول على الطعم وبما ان الظهارة المتوسطة mesothelium التي تشكل الوجه السطحي تتالف من خلايا ليفية fibrocytis وخلايا منسجة histiocytis والذي كما هو معروف أي تاثير عليها يؤدي الى تشكل ندبات والتصاقات كبيرة

استعمال النسيج الشحمي :
استعمل الشحم في عمليات الترقيع لللانثقابات الصغيرة من قبل غود هيل Goodhill و رينغينبرغ Ringenberg كما استعمل من كونكشتد لتسكير الانثقابات الحاصلة عند رفع الشريحة في عمليات تصنيع الركابة

استعمال سمحاق الغضروف :
استعمل من قبل كثير من الجراحين مثل غودهيل وغالبا ما يستعمل سمحاق غضروف الوتدة او الصيوان وقد لاقى هذا النوع من الطعوم نتائج جيدة من قبل الباحثين

استعمال السمحاق العظمي :
استعمل من فبل بورتمان ورايت Wright وقد لوحظت مقاومته الشديدة الا انه لوحظ سماكة في هذا الطعم وقابليته للتعظم مما يعيق في بعض الحالات اهتزاز غشاء الطبل ويفضل بورتمان استئصال السمحاق من تحت ارتكاز العضلة الصدغية وليس من الناتىء الخشائي حيث انه في منطقة العضلة املس ورقيق

استعمال الام الجافية :
استعملت من قبل برابراجينسكي وكان يتم وضع السطح الداخلي باتجاه الخرشوم

استعمال التامور البيريكارد :
وهي مرحلة البناء حيث يتشكل بين الطعم والمنطقة الموضوع فيها طبقة قيبرينية تتحول فيما بعد الى نسيج حبيبي ثم يتكون طبقة ندبية رقيقة ناعمة ينمو علها الظهارة والمخاطية . اما الالتأم الكامل فيتم خلال 4 – 6 اسابيع .

وبعد دراسة هذه البحوث التي نرى من خلالها انه لا يوجد طريقة واحدة لاستعمال الطعوم سواء الغيرية او الذاتية ونظرا لان الصلبة تحصل على التغذية بطريقة التشرب والتوعية ونظرا لانها مقاومة ولها المقدرة على التعايش فقد قرر استعمالها في عمليات ترقيع غشاء الطبل . فالصلبة تتألف من نسيج ضام يملك الياف كولاجينية fibrilla collagenica وعدد قليل من الالياف المرنة ، اما سماكة الصلبة فتتراوح من 0,3 ملم الى 1,6 ملم وهو متراوح في مناطق مختلفة واسمك ما يكون في القطب الخلفي ويرق كلما اتجهنا نحو خط استواء العين اما بالنسبة لللاوعية فالصلبة تملك اوعية قليلة جدا والسطح الداخلي لا يملك اوعية . وان الصلبة لا تنكمش ولا يصغر حجمها عند استعمالها كطعم وارتكاسها المناعي قليل واستقلابها بطيء. كل هذه العوامل جعلتنا نستعملها في عمليات الترقيع. استعملت الصلبة المحفوظة بمحلول 0,5 % من الفورمول والمحفوظة بعدها بعبوات خاصة وبتعقيم محكم واختبارات لنفي نقص الناعة المكتسب . استعملت هذه الطريقة عند 35 مريضا تراوحت اعمارهم من 9-50 سنة من بينهم 15 نساء و 20 ذكور و 10 منهم كان لديهم انثقاب ثنائي الجانب وتمت مراقبة اغلبهم في فترة تراوحت الثلاث سنوات.

طريقة العمل الجراحي المستخدمة :
ان اغلب المرضى اجري لهم العمل الجراحي عبر مجرى السمع الظاهر وعددهم ( 25 ) مريضا بالطريقة التالية :

بعد حقن الليداكايين والادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي لمجرى السمع الظاهر تم تنظير حواف الانثقاب ثم تم اجراء شق بطريقة روزين اعلى الحوية بمسافة 0,5-1 سم ورفعت الشريحة وتم وضع قطع من الجيلفوم ثم وضع الطعم بالطريقة التحتية وردت الشريحة بعدها ثم وضع قطعة جيلفوم فوق الطعم.

اما بالنسبة للمرضى الذين اجري لهم عمل جراحي بشق خلف الصيوان والذي كان عددهم ( 10 ) فقد اجري العمل الجراحي بالشكل التالي :

بعد حقن الادرينالين الممدد تم اجراء شق خلف الصيوان مباسرة حتى العظم ثم رفع سمحاق العظم وسلخ مجرى السمع الظاهر ورفعت البشرة لغشاء الطبل ثم نظرت حواف الانثقاب ووضع الطعم. اما بالطريقة الفوقية او التحتية عند ( 4 ) مرضى كان لديهم انثقاب صغير لا يتراوح قطره عن 3 ملم فقد اجريت لهم الطريقة التالية :

بعد حقن الليداكايين مع الادرينالين في الوصل العظمي الغضروفي تم تنظير حواف الانثقاب ثم ادخل الطعم عبر حواف الانثقاب بعد وضع قطعة من الجيلفوم في جوف الطبل عند مريض واحد اجري له استئصال ورم كولستريني من العلية بعد اجراء حج علية تم وضع الطعم مباشرة دون وضع قطعة غضروفية لتصنيع الجدار الوحشي للعلية ولم يلاحظ انسحاب بعد العمل الجراحي بنصف سنة

الفحوص السمعية :
جميع المرضى الذين خضعو للعلاج كان لديهم فجوة هوائية عظمية من 15-25 ديسيبيل قبل العلاج الا مريض واحد فكان لديه فجوة مقدارها 45 ديسيبيل وكان لديه ورم كولستريني في العلية وقد لوحظ تحسن من الناحية السمعية بعد العمل الجراحي عند المرضى الذين اعيد لهم تخطيط السمع وكان عددهم 15 مريض فقد لوحظ تسكير الفجوة العظمية الهوائية بشكل تام عند 10 مرضى وعند 5 لوحظ فجوة عظمية هوائية مقدارها 10-15 ديسيبيل وقد اعيد تخطيط السمع بعد العمل الجراحي بـ 20 يوم.

العلاج بعد العمل الجراحي :
اعطو المرضى صادات واسعة الطيف مثل الامبيسيلين والسيفالوسبورينات مع مضادات احتقان لفترة 6 ايام بعد العمل الجراحي . عند 5 مرضى وضع الديكساميتازون مع الجيلفوم تحت الطعم وعند الباقي لم يوضع مع الجيلفوم اية ادوية وكانت النتائج متساوية ولم يحصل رفض في أي من الطريقتين . دكة المجرى او الجيلفوم الموجود ضمن المجرى كان يستأصل في اليوم العاشر بعد العمل الجراحي عند اجراء شق خلف الصيوان كان يتم فك القطب في اليوم السابع بعد العمل الجراحي.

النائج والتوصيات :
لم يلاحظ أي رفض للطعم عند جميع المرضى الذي اجري لهم العمل الجراحي . نتائج الفحص السمعي بعد العمل الجراحي جميعها جيدة الا عند مريض واحد ترافق الانثقاب لديه مع تثبت في العظيمات السمعية . عند مريض خلال سنتين لوحظ وجود انثقاب نتيجة لانتان والتهاب اذن وسطى حاد . لدى مراقبة 15 مريض من هاؤلاء المرضى خلال 3 سنوات لوحظ تندب شديد والتصاقات عند مريض واحد .

[زهـ البنفسج ـرة]

التوصيات :

يمكن استعمال الصلبة المحفوظة لتصنيع غشاء الطبل

يفضل استعمال هذه الطريقة عند وجود انثقاب يمكن ترميمه عبر المجرى كي نوفر على المريض شق جراحي اضافي

استعمال الصلبة سهل جدا ذلك لقساوتها النسبية التي تساعد في وضع الطعم وعدم صغر حجمها او انكماشها

استعمال هذه الطريقة نظرا لسهولتها وسرعتها يوفر على المريض الاقامة الطويلة حيث يمكن اجراء هذه الطريقة بالتخدير الموضعي وتخريج المريض مباشرة وهو لا يحتاج لفك قطب او ضماد او غيره وبالتالي تخف التكلفة على الدولة والمشفى والمريض والجراح .

ملاحظة:
الى يومنا هذا المرضى اصبحو مراقبين لفترة اربعة سنوات ولم يحصل أي رفض او انثقاب انما لوحظ ان غشاء الطبل ذو لون كامد نسبيا.


************************

انسداد الأنف



الأنف المسدود هو ظاهرة يشكو منها الكثير من الناس، وهي بالفعل مزعجة جدا، إذ أن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم وانسداده قد يسبب شكاوي ومضاعفات كثيرة.

مشاكل ومضاعفات انسداد الأنف


إن الأنف هو طريق الهواء والأكسجين للجسم، والأنف هو جهاز تكييف كامل فهو يرطب الهواء الداخل إلى الرئتين ويسخنه إذا كان باردا. وكذلك ينقي الهواء (أي يمنع ذرات الرمل والتراب من الدخول للحلق ويلتقط الميكروبات) والاتسداد يبطل عمل الأنف. لذا من أهم مضاعفات انسداد الأنف:
الصداع المزمن
وخاصة بمنطقة الجبهة وحول العين
التهاب البلعوم المزمن
انسداد الأنف يسبب التنفس عن طريق الفم وخاصة بالليل مما ينجم عنه دخول الهواء إلى الفم بدون تصفية وترطيب بواسطة الأنف مما يسبب التهابات مزمنة في الحلق والحنجرة والصدر ورائحة غير مستحبة من الفم.
الشخير المزمن
أيضا بسبب انسداد الأنف والتفس عن طريق الفم
التهابات الأذن الوسطى المتكررة
يحدث بسبب اعوجاج الحاجز الأنفي أو وجود اللحميات في الأنف وبالتالي التهاب الأذن الوسطى الذي يسبب انسداد في قناة الأذن الواصلة من الأنف إلى الأذن
التعب والنعاس وقلة التركيز
انسداد الأنف يسبب قلة الأكسجين بشكل مستمر وها ينتج عنه عمل إضافي للقلب لضخ كمية أكبر من الأكسجين للجسم مما يسبب التعب والإرهاق المستمر. كذلك نقص الأكسجين يسبب النعاس وقلة التركيز
ضعف أو فقدان حاسة الشم
تشوه في ترتيب الأسنان وهيئة الفك
بسبب فتخ الفم المستمر للتنفس عن طريق الفم وخاصة عند الأطفال
التهابات صدرية متكررة وبحة بالصوت
بسبب استنشاق الهواء من الفم مباشرة إلى الصدر بدون تنقية وترطيب


أسباب إنسداد الأنف


من أهم الأسباب:


اعوجاج الحاجز الأنفي
يتشكل الأنف من تجويف أيمن وأيسر، ويقع الحاجز الأنفي في المنتصف بين التجويفين ويفصل بينهما. واعوجاج الحاجز الأنفي أي يكون الحاجز الفاصل بين التجويفي الأنف مائلا نحو الأيمن أو الأيسر، وهذا يسبب انسداد مزمن في الطرف المائل نحوه، ونتيجة لذلك يحصل في الطرف الآخر ضخامة في القرنيات الأنفية فيحدث انسداد في الطرفين معا.

اعوجاج الحاجز الأنفي يسبب صداع مزمن وانسداد مزمن في الأنف وقد يسبب التهاب مزمن في الجيوب الأنفية وأحيانا التهابات متكررة في الأذن الوسطى والحلق. ويتم تعديل الحاجز الأنفي بعملية من داخل الأنف ويمكن أن تجرى تحت التخدير الموضعي أو التخدير العام.


ضخامة القرنيات أو الزوائد الأنفية
القرنيات الأنفية موجودة داخل الأنف في الطرفين. وعندما تكون متضخمة تكون متضخمة تكون بحجم حبة البلح الكبيرة وتسبب انسداد مزمن في الطرفين الأيمن والأيسر وقد تسبب صداع مزمن. والعلاج يكون باستئصالها ويفضل عن طريق المنظار حيث يتم استئصالها بشكل فني وخاصة القسم المتوسط والخلفي. وهذا يمنع عودتها مرة أخرى

وتتم العملية تحت تخدير عام أو موضعي، وفي معظم الأحيان يتم أيضا معها تعديل الحاجز الأنفي واستئصال الزوائد الأنفية لأن هاتين الحالتين غالبا ما يكونا مترافقتين معا. ومدة العملية حوالي 45 دقيقة ويحتاج المريض يوم أو يومين في المستشفى.


اللحميات الأنفية
أي انسداد في الأنف يطلق عليه الناس خطأ لحمية. ولحمية الأنف هي زوائد بيضاوية أو كروية في لون وشكل حبات العنب الأبيض، وتكون مادة معلقة كالقناديل داخل الأنف. وهي تسبب انسداد الأنف وصداع وضعف أو فقدان حاسة الشم، والإفرازات المستمرة من الأنف وإلى الخلف إلى الحلق والتهابات صدرية متكررة. ومن أهم أسبابها الحساسية المزمنة أو الالتهابات المزمنة. وهذه الحالة تختلف عن الزوائد الأنفية وكذلك تختلف عن لحمية الأطفال التي هي كتلة غدية مفردة تكون في خلف الأنف فوق اللوزتين


أورام وكتل وسادة الأنف من الداخل
وهي نادرة وتكون عادة مترافقة مع نزيف متقطع
حذار من نقط الأنف



إن كثرة استعمال نقط الأنف ضار جدا، لأن جوهر تركيبها مادة مقبضة للأوعية الدموية مما يحدث كرد فعل إنسداد الأنف مرة ثانية على درجة أكبر مما كانت فضلا عل أن كثرة استعمال النقط قد تتحول إلى عادة (كيف) مثل كيف القهوة والشاي بحيث يصطحبها في جيبه أينما ذهب. وهذه النقط يجب أن لا تستعمل إلا في حالة الزكام الحاد ولمدة لا تتجاوز 5 أيام. وأهم مضاعفات استعمال هذه النقط:
صداع جبهي شديد
انسداد الأنف التام
ضعف حاسة الشم
حدوث ضمور بالأنف مع رائحة كريهة
ضعف مقاومة الأنف وزكام والتهابات متكررة

****************


حساسية الأنف


ما هي حساسية ؟؟

حساسية الأنف من أكثر الأمراض شيوعا ويشكو منها 50% من المترددين على عيادات الأنف والأذن والحنجرة . أعداد المصابين بها في تزايد مستمر ، وقد أجريت العديد من الأبحاث العلمية التي أجابت على الكثير من الأسئلة المتعلقة بالحساسية ، ولكنها لم تجب على كل الأسئلة حولها . وقبل التحدث عن الحساسية نلقي الضوء على الأنف ووظيفته .

فهو يتكون من مجريين للهواء يتوسطهما حاجز ، و يمر الهواء منه إلى الحلق والحنجرة ومن ثم إلى القصبة الهوائية فالرئتين . ويحتوي جداره الجانبي على عدة بروزات تدعى بقرنيات الأنف ، ويكسو الأنف والجيوب الأنفية غشاء مخاطي رطب ذو أهمية قصوى للحفاظ على الحالة الصحية ومن ثم الحفاظ على الإنسان ، ويتحكم الأنف في درجة حرارة ورطوبة الهواء الداخل إلى الجسم . كما يقوم هذا الغشاء بحماية الجسم من الجسيمات الغريبة التي تدخل الأنف وذلك بالتقاطها وتنظيف الأنف منها . وأغلب الناس يعانون من نوبة أو نوبتين بما يدعى الزكام ، وتستمر النوبة لأيام معدودة وتختفي بعدها ، وسبب الزكام فيروسات الزكام أو الأنفلونزا ولكن حساسية الأنف لها مسببات مختلفة تماما .

يحتوي الهواء على أجسام دقيقة عديدة تتطاير في الهواء ، ويدخل بعضها المجاري الهوائية ، وتشمل هذه الأجسام البكتيريا ، والفيروسات ، وذرات الغبار ، وطلع النبات ، وعناصر حيوانية مختلفة . ولدى جهاز المناعة البشرى القدرة على حماية الإنسان من كل ما يصيبه من عوامل خارجية. ومتى ما دخلت هذه الأجسام الغريبة الأنف فإن الجسم يتفاعل معها ويحيدها وكثير من الأجسام يتكون من بروتينات غير ضارة بالإنسان ولكن البعض من الناس يتفاعل مع هذه الأجسام الغريبة بحساسية مفرطة تؤدي إلى ظهور أعراض الحساسية علماً بأن نفس هذه الأجسام لا تؤدي إلى نفس النتيجة عند أناس آخرين وردة الفعل الشديدة هذه تسمى الحساسية وقد يكون لدى الفرد استعداد للإصابة بالحساسية وراثياً فليس من الغريب أن نجد عائلة بأكملها تعاني من أمراض الحساسية

*******************

ما هي أسباب حساسية الأنف وما هي أعراضها؟


ما هي أسباب حساسية الأنف؟

لحدوث الحساسية يجب توفر عاملان:

أولهما وجود شخص ذو قابلية جسمانية للإصابة بالحساسية

وثانيهما وجود العناصر المسببة للحساسية في المحيط الخارجي لذلك الشخص

[زهـ البنفسج ـرة]

ويوصف مثل هؤلاء الأشخاص بأن لديهم فرط حساسي وراثي وعند تعرض الواحد منهم لعنصر مسبب للحساسية مثل طلع الزهور مثلاً فإن جهاز المناعة لديه يقوم بإفراز أجسام مضادة تتلاحم مع العناصر المسببة للحساسية وتلتصق بخلايا الأنف ويؤدي ذلك إلى إفرازات من أهمها مادة الهستامين histamine وهذه الإفرازات هي المسؤولة عن ظهور أعراض حساسية الأنف.

ما هي أعراض الحساسية؟

العطاس لمرات عديدة

نزول إفرازات مائية وفيرة من الأنف

انسداد الأنف والتنفس عن طريق الفم

أكلان أو حكة بالأنف أو الحلق أو الأذنين وقد يصاحب هذه الأعراض حكة بالعينين مع احمرارهما ونزول الدموع

فقدان حاسة الشم

التهاب الحلق نتيجة للتنفس عن طريق الفم

علماً بأنه ليس من الضروري أن تحدث كل تلك الأعراض مجتمعة عند كل مريض مصاب بالحساسية

***************


ما هي مسببات حساسية الأنف؟
هناك عناصر كثيرة مسببة للحساسية منها:

طلع النبات

ذرات الغبار

وبر الحيوانات

ريش الطيور

الفطريات

الصراصير

بعض المأكولات مثل السمك والبيض والحليب

وتعتبر عثة ذرة الغبار من أكثر العناصر المسببة للحساسية في العالم بما في ذلك المملكة العربية السعودية ، وخاصة في المناطق الساحلية منها ، لان عثة ذرة الغبار يحلو لها العيش في جو دافئ ذو رطوبة عالية.

ما هي أنواع حساسية الأنف؟
هناك نوعين من حساسية الآنف:

حساسية موسمية

وحساسية مستمرة

ولا يوجد اختلاف في أعراضهما ولكن الاختلاف في المسببات ، فالحساسية الموسمية تأتي في الربيع وبداية الصيف مع طلع النبات ، أما الحساسية المستمرة فتأتى طوال العام ومسبباتها عثة ذرة الغبار والفطريات والصراصير.

وهناك نوع آخر من التهاب الأنف يشبه الحساسية ويدعى التهاب الأنف غير الحساس ، والفرق بينهما هو عدم وجود أي مسبب له يمكن التعرف عليه ، وهو يظهر عند التعرض لتقلبات الجو أو أكل مواد حراقة كالشطة أو عند شم بعض الروائح.

************
كيف تعالج حساسية الأنف؟

للأسف لا يوجد حتى الآن دواء فعال يقضى على الحساسية تماما إلا الابتعاد عن مسبباتها ، وكل ما يوجد من أدوية تتحكم في الأعراض ولكن لا تقضي على المرض ، ولكن معظم المصابين بالحساسية هذه يمكنهم التمتع بحياة عادية خالية من منغصات المرض ، وهي ليست مرضا خطيرا ولا تنتقل بالعدوى إلا أنها قد تكون وراثيه.

ويرتكز علاج الحساسية الأنفية على شيئين:

الابتعاد عن العناصر المسببة له

والعلاج الدوائي.

الابتعاد عن العناصر المسببة للحساسية ، ويعنى هذا التحكم في المحيط الخارجي الذي يعيش فيه المريض وذلك بالقيام بالآتي:

بالنسبة لطلع النبات والذي يكثر عادة في موسم الربيع وبداية الصيف ، وينصح في مثل هذه الأوقات بقفل النوافذ بإحكام في المنزل والسيارة ، والابتعاد عن الحدائق والبساتين واستعمال بخاخ الأنف المسمى بالصوديوم كروموجلايكيت ، وذلك لمدة ستة أسابيع قبل بداية موسم الربيع.

بالنسبة للحيوانات يبتعد المصاب عن الحيوانات التي تسبب له الحساسية مثل القطط ، والخيل والطيور.

بالنسبة لعثة ذرة الغبار: وهي أجسام ميكروسكوبية دقيقة حية تتغذى على خلايا الجلد التي يلفظها الجسم ، وعندما تجف فضلات هذه العثة وتتطاير فى الهواء يستنشقها المصاب فتظهر أعراض الحساسية عليـه. وتعيش هذه العـثة على أغطيـة الوسائد والسرر والبسط والستائر والأثاث المنجد. وللأسف لا يمكن القضاء عليها ولكن يمكن التقليل من وجودها باتباع الأتي:

تغطية الوسائد بأنسجة لا تحـتفظ بالغبار

عدم استعمال الوسائد المحشوة بالريش أو استعمال البطانيات المصنوعة من الصوف.

يجب غسل أغطية الوسائد والسرر مرة على الأقل أسبوعيا

تنظيف الأرضية والسجـاد بصفة منتظمة وبالمكنسة الكهربية ، على ألا يقوم بذلك المصاب نفسه

تنظيف قطع الأثاث بقماشة مبتلة

التقليل قدر الإمكان من الأثاث الموجود في غرفة نوم المصاب والاستعاضة بالستائر المعدنية بدلا عن الستائر العادية

الاحتفاظ بالملابس في دولاب مقفل

عدم السماح بدخول الحيوانات لغرفة المصاب

تخفيض درجة رطوبة المنزل إلى اقل من 20% ودرجة الحرارة إلى أدنى حد محتمل.

*********************

كيف تعالج بالأدوية؟

استنشاق ماء ملح دافئ (ربع ملعقة صغيرة من ملح الطعام مذابة فى كوب ماء دافئ) الامرالذى يساعد على طرد الإفرازات من الآنف.

مضادات الهستامين: يمكن استعمال مضادات الهستامين بصفة مستمرة أو متقطعة حسب تعليمات الطبيب ، وهي تأتى في شكل أقراص أو بخاخ للأنف.

بخاخ الكورتيزون الأنفي: ويستعمل مرة أو مرتين في اليوم حسب تعليمات الطبيب.

المداواة المناعية: أو التداوي بالأمصال ، وهى حقنة تعطى على فترة طويلة. ويتم أخذ هذه الحقنة بعد إجراء فحص جلدي للحساسية وآخر للدم.

معظم حالات حساسية الأنف يمكن التحكم فيها والاستمتاع بحياة عادية ، وذلك باستعمال مضادات الهستامين وبخاخ الأنف الكورتيزوني فقط. وكانت مضادات الهستامين تسبب في السابق النعاس والنوم ولكن الآن هناك مستحضرات خالية من هذه الآثار الجانبية. ويتخوف الكثيرون من استعمال بخاخ الأنف الكورتيزوني ، والحقيقة أن هذا المستحضر أساسي وهام في علاج هذه الحالات ، وقد أثبتت الأبحاث ضآلة المضاعفات والآثار الجانبية ، طالما تقيد المريض بالجرعة التي وصفها الطبيب، ولكن تكون مضاعفات الكورتيزون أكثر شيوعا وخطورة عندما يؤخذ على هيئة حقن طويلة المدى أو أقراص لمدة طويلة ، والكورتيزون عقار ذو فائدة قصوى ، ولكن يجب التعامل معه بكل حذر من قبل الطبيب والمريض على السواء، وكثير من أطباء الأنف والأذن والحنجرة لا يحبذون أخذ حقن الكورتيزون طويلة المدى لخطورتها، وهناك بعض الأطباء يقومون بحقن الكورتيزون في الأنف مباشرة، وتحمل هذه الطريقة نفس مضاعفات الكورتيزون/ بالإضافة إلى أنها قد تسبب العمى في بعض الحالات النادرة.

ما هو التداوي بالأمصال؟
المداواة المناعية أو التداوي بالأمصال عبارة عن حقن من أمصال مصنعة من نفس العناصر المسببة للحساسية ، وتعطى لفترة زمنية طويلة ، علما بأن هذه الطريقة للعلاج لا تصلح لكل أنواع الحساسية ، كما أنها يجب ألا تستعمل إلا إذا ثبت فشل الطرق العلاجية الأخرى.

ما هو دور الجراحة؟
وهناك سؤال يخطر على بال معظم مرضى الحساسية الأنفية ، وهو يتعلق بمدى فاعلية التدخل الجراحي ، والحقيقة أن الجراحة لا دور لها على الإطلاق في علاج حساسية الأنف. ولكن لها دور كبير في علاج مضاعفات الحساسية ، كتضخم القرنيات الأنفية.

ماذا عن المستقبل؟
تجرى الأبحاث والتجارب على قدم وساق في كل أنحاء العالم من أجل فك طلاسم مرض الحساسية والتوصل لعلاج شافي لها بإذن الله ، والأمل كبير في الله بإيجاد علاج باتر وفعال. فمثلا تدور في أوروبا حاليا أبحاث هدفها التعرف على مرضى الحساسية منذ صغرهم وقبل أن تبدأ أعراض الحساسية بالظهور لديهم على أمل إيقافها عند ذلك الحد. كذلك ظهرت أمصال يمكن استعمالها عن طريق الأنف مباشرة أو عن طريق الفم. وهندسة الجينات الوراثية أيضا في تقدم مستمر. كما تدور أبحاث عديدة تستهدف إفرازات الحساسية الكيميائية الأخرى.


والأمل في الله كبير بأن نجد علاجا باترا وفعال للحساسية الأئفية في المستقبل القريب إن شاء الله.

[زهـ البنفسج ـرة]

أمراض الدم Blood Disorders الأنيميا المنجلية ما هي الأنيميا المنجلية؟ هي نوع من الأنيميا الوراثية التي تنتج عن تغير شكل كرية الدم الحمراء حيث تصبح هلالية الشكل (كالمنجل والاسم مشتق من ذلك) عند نقص نسبة الأكسجين. وهو يشكل خطر بالغ على الأجيال القادمة وهي منتشرة في بعض الدول حيث ترتفع نسبة المصابين والحاملين بدرجة ملحوظة. ففي بعض محافظات المملكة العربية السعودية وصلت نسبة المصابين إلى 30% من عدد السكان خلايا الدم الحمراء (السليمة) خلايا الدم الحمراء (المنجلية) ما هي أعراضها؟ قصر في عمر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى فقر الدم المزمن. ويلاحظ نقص في النمو وعدم القدرة على مزاولة الأنشطة. ألم حاد في المفاصل والعظام. وقد يحدث انسداد في الشعيرات الدموية المغذية للمخ والرئتين. تآكل مستمر في العظام وخاصة عظم الحوض والركبتين. وقد يحدث أيضا تضخم في الطحال مما قد يفقده وظيفته. تصاحب هذا المرض أزمات مفاجئة تحدث تكسر مفاجئ قي خلايا الدم. وغالبا ما تكون نتيجة بعض الالتهابات ويستدل عليها باصفرار العينين إلى درجة ملحوظة وانخفاض شديد في الهيموجلوبين يستدعي نقل دم. هل يمكن علاج المرض نهائيا؟ المرض وراثي ومتواجد منذ ولادة المريض في نخاع العظام والعلاج المتبع هو تخفيف حدة المرض ولا يعتبر علاج شافي. لكن هناك علاج آخر كإجراء عملية استبدال نخاع العظام وهي عملية بها الكثير من المضاعفات والمخاطر وهي باهظة التكاليف ، وكذلك ليس من السهل إيجاد متبرع مناسب للمريض. ما الفرق بين السليم وحامل المرض والمصاب به؟ السليم: هو الشخص الذي لا يحمل صفة المرض ولا خطر على أطفاله من الإصابة عند زواجه بشخص مصاب أو حامل للمرض أو سليم منه. الحامل للمرض: هو الشخص الذي يحمل صفة المرض ولا تظهر عليه الأعراض. وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ولكن من الخطر زواجه من شخص مصاب أو حامل للمرض مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض. المصاب: هو الشخص الذي تظهر عليه أعراض المرض وهذا الشخص يمكنه الزواج من شخص سليم وإنجاب أطفال أصحاء ومن الخطر زواجه من حامل للمرض أو مصاب مثله حيث يكون أطفاله عرضة للإصابة بهذا المرض كيف يمكنني معرفة إن كنت حامل للمرض أم سليم حيث أن كلاهما لا تبدو عليه الأعراض؟ يمكنك معرفة إن كنت حاملا للمرض أو سليم وذلك بإجراء تحليل للدم لفحص خضاب الدم (الهيموجلوبين) بالعزل الكهربائي في المختبر الطبي. ما هو طريق الوقاية من هذا المرض؟ إن طريق الوقاية الوحيد من هذا المرض هو الفحص الطبي عنه قبل الزواج للتأكد من خلو أحد الطرفين من صفة المرض. فسلامة أحد الطرفين تكفي لإنجاب أطفال أصحاء. حل القضية: تهيئة الأهالي لتقبل قرار فحص المقبلين على الزواج قبل عقد القران حيث ثبت علميا أنه السبيل الوحيد بإذن الله لوقاية الأجيال القادمة من مرض الأنيميا المنجلية وكذلك أثبت ذلك تجارب سابقة لدول مرت بمثل هذه الظروف. إصدار قرار يلزم المأذون الشرعي بطلب استمارة الفحص للطرفين المقبلين على الزواج عن هذه الأمراض قبل عقد القران على أن تترك حرية اختيار الزواج من عدمه للطرفين. الرفع من مستوى الوعي الصحي لدى الأفراد عن أمراض الدم الوراثية وطرق الوقاية منها. أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6- أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس إن نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس ( G6PD ) في كريات الدم الحمراء ، الذي تم اكتشافه عام 1956، يعتبر من أكثر الأمراض الوراثية انتشارا ، إذا يعاني أكثر من 400 مليون شخص في كل أنحاء العالم من هذا النقص . يطلق على نقص هذا الإنزيم أنيميا الفول favism لأن الأفراد المصابين بهذا النقص مصابين بحساسية لنبات الفول . الأشخاص المصابين بنقص في نشاط هذا الإنزيم معرضون لخطر الإصابة بعدد من الاضطرابات الخطيرة والتي من الممكن أن تؤدي للموت إذا لم يتم علاجهم بطريقة صحيحة . وبإختصار فإن أنيميا الفول favism عبارة عن فقر دم انحلالي شديد , يحدث عادة في أشخاص منحدرين من منطقة البحر الأبيض المتوسط , ويحدث عندما يقوم الشخص المصاب بنقص في أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس بأكل الفول أو يستنشق حبوب لقاح الفول . نقص الإنزيم G6PD في علم الوراثة من المعروف أن في البشر هناك 23 زوج من الكروموسومات التي تحدد الصفات الورائية الجسدية والخاصة بالتمثيل الغذائي المتنوعة . أحد هذه الأزواج الـ 23 من الكروموسومات هو زوج الكروموسوم إكس و واي X and Y ( والتي تعرف بكروموسومات الجنس) التي تحدد جنس الفرد بالإضافة إلى أشياء أخرى . الكروموسوم إكس مهم بشكل خاص لأنه يحمل الجينات الأساسية لبقاء الإنسان . يوجد جين مهم في الكروموسوم إكس وهو جين الإنزيم G6PD . جميع الأمراض الوراثية التي لها علاقة بالكروموسوم أكس مثل نقص الإنزيم G6PD , تؤثر على الذكور أكثر من الإناث . سيظهر نقص G6PD في الإناث فقط عندما يكون هناك نسختان معيبتان للجين في الأنثى . وطالما وجدت نسخة واحدة صالحة لجين G6PD في أنثى, فإنه سيتم إنتاج أنزيم طبيعي وهذا الأنزيم الطبيعي يستطيع القيام بوظيفة الأنزيم المعيب . عندما تظهر ميزة موروثة معينة بمثل هذه الطريقة يطلق عليها صفة وراثية متنحية . في الذكور, وبسبب وجود كروموسوم إكس واحد فقط ، فظهور جين G6PD معيب واحد يكون كافيا لحدوث نقص الإنزيم G6PD . من المعروف أن هناك أكثر من 400 سلالة أو شكل مختلف لنفس الجين الذي يسبب نقص الإنزيم G6PD . أنزيم G6PD المعيب قد يكون مختلف من شخص لشخص . وتختلف طفرات الجين من منطقة للأخرى , لكن سكان منطقة معينة عادة يتقاسمون تلك الطفرة . على سبيل المثال, في مصر يتواجد فقط نوع واحد من السلالات يسمى "سلالة أو طفرة البحر الأبيض المتوسط" Mediterranean variant , بينما في اليابان هناك نوع مختلف يدعى طفرة اليابان Japan variant . ما هي فرص توريث نقص الإنزيم للأبناء؟ إذا كان الأب مصاب وكانت الأم غير مصابة وليست حاملا للجين نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%) نسبة إنجاب ذكر مصاب (صفر%) نسبة إنجاب أنثى حاملا لجين نقص إنزيم G6PD (أي لا تظهر عليها الأعراض المرضية) (100%) إذا كان الأب مصاب وكانت الأم حاملا للجين نسبة إنجاب أنثى مصابه (50%) نسبة إنجاب أنثى حاملا للجين (50%) نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%) إذا كان الأب غير مصاب وكانت الأم حاملا للجين نسبة إنجاب أنثى مصابه (صفر%) نسبة إنجاب أنثي حاملا للجين (50%) نسبة إنجاب ذكر مصاب ( 50%) أنيميا الفول: نقص أنزيم جلكوز-6-فوسفيت ديهيدروجيناس وظيفة أنزيم G6PD مهمة لبقاء الإنسان أنزيم G6PD يعتبر عامل مساعد أو محفز في تفاعلات الأكسدة والاختزال . وظيفة تفاعلات الأكسدة والاختزال هي نقل الإلكترونات من جزيء لآخر, الأكسدة هي خسارة الإلكترونات والاختزال هي زيادة الإلكترونات . وظيفة أنزيم G6PD هي تحفيز أكسدة الجلوكوز 6 فوسفات glucose-6-phosphate إلى 6-فوسفوجلكونيت 6-phosphogluconate , وفي نفس الوقت إختزال فوسفات نيكوتينامايد أديناين دينكليوتايد nicotinamide adenine dinucleotide phosphate أو +NADP إلى NADPH . أو ، فيما يتعلق بإنتقال الإلكترونات , يفقد الجلوكوز 6 فوسفات إلكترونين ليصبح 6-فوسفوجلكونيت و يكسب +NADP إلكترونين ليصبح NADPH . هذا التحويل ينتج سكر الريبوز ribose , الذي يعتبر عنصر أساسي لكل من الدي.إن.إيه DNA و الآر إن إيه RNA. هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي لإنتاج الريبوز إذا كان هناك نقص في G6PD . بالإضافة لإنتاج سكر الريبوز ، فإن إنزيم G6PD مسئول أيضا عن الحفاظ على المستويات الكافية لـ NADPH داخل الخلية . NADPH مادة حافزة أو عامل مساعد في عدة تفاعلات حيوية . يفيد NADPH للاحتفاظ بالجلوتاثيون glutathione في شكله المختزل

[زهـ البنفسج ـرة]

الجلوتاثيون glutathione المختزل ينقي أو ينظف الخلية من نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة ، فهو يقوم بتحويل الهيدروجين بروكسيد hydrogen peroxide الضار إلى ماء بمساعدة الإنزيم جلوتاثيون بيروكسيداس glutathione peroxidase . هناك طرق أخرى خاصة بالتمثيل الغذائي والتي يمكن أن تنتج NADPH في كل الخلايا في الجسم , باستثناء كربات الدم الحمراء حيث تفتقر للإنزيمات الأخرى التي تنتج NADPH . هذا مهم جدا لاستقرار كرات الدم الحمراء لأنها حساسة بصفة خاصة للتوترات المؤكسدة بالإضافة إلى أنها تحتوي فقط على إنزيم واحد لإنتاج NADPH لإزالة نواتج الأيض المؤكسدة الخطيرة . هذا هو السبب لماذا لا يوصف أدوية مؤكسدة للأفراد المصابين بنقص في إنزيم G6PD . فكريات الدم الحمراء في هؤلاء الأفراد غير قادرة على أن تتعامل مع هذا الضغط وبالتالي يبدأ تحللها . التظاهرات الإكلينيكية عندما لا تستطيع كريات الدم الحمراء نقل الأوكسجين في أنحاء الجسم بفاعلية ، تحدث حالة تسمى فقر الدم الانحلالي hemolytic anemia . بالإضافة لفقر الدم الانحلالي من الممكن أن يحدث الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) ، ألم في البطن و / أو ألم في الظهر, دوار, صداع , عسر التنفس ( تنفس غير منتظم ) و خفقان (ازدياد في النبض) . صفراء حديثي الولادة (يرقان) Neonatal jaundice هذه إحدى المشاكل التي تحدث فورًا بعد الميلاد . الصفراء الخاصة بحديثي الولادة (اليرقان) حالة شائعة بين كل المواليد , لكن عندما تستمر فإنه يشتبه بنقص إنزيم G6PD . هذه الحالة عبارة عن تغير اللون إلى الاصفرار في بياض العين والجلد و الأغشية المخاطية بسبب تكدس أملاح الصفراء bile salts في هذه الأنسجة . يحدث هذا نتيجة مباشرة للنشاط الغير كافي لإنزيم G6PD في الكبد . في بعض الحالات, تكون الصفراء (اليرقان) الخاصة بحديثي الولادة شديدة بالقدر الكافي لتسبب الموت أو ضرر عصبي دائم . فقر الدم الانحلالي Hemolytic anemia فقر الدم الانحلالي هو اضطراب أخر قد يسبب مشاكل للأفراد الذين يعانون من نقص إنزيم G6PD . يمكن أن تحدث نوبة فقر الدم الانحلالي بعد تناول بعض الأدوية المؤكسدة ، الفول, أو الإصابة ببعض الأمراض المعدية . قد تؤدي نوبة انحلال الدم إلى الموت إن لم يتم علاجها بشكل جيد . لهذا يمنع المصابين بنقص الإنزيم من تناول بعض الأدوية . الموضوع المشترك بين كل هذه الأدوية هو أنها أدوية مؤكسدة في الأفراد المصابين بنقص الإنزيم ، وأن هذا التوتر المؤكسد قد يتسبب في تغيير طبيعة أو تسطح جزيء الهيموجلوبين , وهو الحامل الرئيسي للأوكسجين داخل كرة الدم الحمراء . هذا يتسبب في خسارة الوظيفة البيولوجية للهيموجلوبين ويؤدي ذلك إلى عجز كرة الدم الحمراء عن نقل الأوكسجين خلال الجسم بفاعلية . لبعض الأسباب المجهولة حتى الآن نجد أن بعض الأفراد لا يصابون بفقر الدم الانحلالي الناتج عن تناول بعض هذه الأدوية . بالطبع, يجب استشارة الطبيب دائمًا قبل تعاطي أي عقار . كان بريماكون Primaquine, وهو أحد الأدوية المضادة للملاريا ، الدواء الأول المتورط في التسبب بفقر الدم الانحلالي . يمنع تناول جميع أدوية الملاريا للشخص المصاب بنقص الإنزيم , لكن في حالات الملاريا الحادة البسيطة , يمكن إعطاء معظم الأدوية المضادة للملاريا بأمان . يجدر الملاحظة أن نقص الإنزيم G6PD قد يكسب الشخص مناعة ضد الإصابة بالملاريا وبالذات تلك التي يسببها الطفيل بلازموديوم فالسيبارام Plasmodium falciparum ، ويعود سبب ذلك إلى أن الطفيل يصيب كريات الدم الحمراء وفي حالة الأشخاص الذين يعانون من نقص الإنزيم فإنه ينقص لديهم أيضا مادة مهمة لاستمرار حياة طفيلي الملاريا . بالإضافة لفقر الدم الانحلالي الناتج عن الأدوية ، يوجد أيضا فقر دم انحلالي ناتج عن تناول الفول ، ويدعى أنيميا الفول . فلقد كان نبات الفول أول منتج طعام يتورط في التسبب بإنحلال الدم في أفراد مصابين بنقص الإنزيم G6PD . استنشاق حبوب لقاح نبات الفول يمكن أن يسيبب فقر دم انحلالي ولهذا السبب نجد أن نقص الإنزيم G6PD يدعى أنيميا الفول . خارج نطاق أنيميا الفول , تعتبر العدوى السبب الرئيسي للإصابة بفقر الدم الانحلالي . بعض أنواع العدوى المهمة التي يمكن أن تتسبب بحدوث انحلال الدم هي التهاب الكبد الفيروسي, الالتهاب الرئوي وحمى التيفوئيد . الثلاسيميا ( فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط ) ينتشر مرض الثلاسيميا في جميع أنحاء العالم ، ولكن بنسبة اكبر في بعض البلدان ، مثل بلدان حوض البحر الأبيض المتوسط . ولهذا يطلق عليه أيضا (فقر دم البحر الأبيض المتوسط) ، وهو من الأمراض المعروفة منذ القدم في هذه المنطقة ، وقد تم تحديد هذه الآفة على يد الطبيب كولي عام 1925 ، عندما تم تشخيص حالات لمرضى يعانون من فقر دم شديد ، ومجموعة أعراض لتشوهات العظام وموت المصاب في نهاية المطاف . الثلاسيميا مرض وراثي يؤثر في صنع الدم ، فتكون مادة الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها ، ما يسبب فقر الدم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر ، نتيجة لتلقيهم مورثين معتلين ، أحدهما من الأب والآخر من الأم. ويقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع أهمها ، ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا ، اعتمادا على موقع الخلل ، إن كان في المورث المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا في خضاب الدم " الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي . ومن المعروف أن هنالك عدة مئات من الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض. والتقاء المورثين المعتلين من نوع بيتا يؤدي إلى ظهور المرض ، بينما ، لوجود أربع مورثات مسؤولة عن تصنيع سلسلة ألفا ، فان الحاجة تكون لوجود اعتلال في ثلاث من هذه المورثات ، أو اعتلال المورثات الأربع كلها لظهور الأعراض . كما وتوجد أنواع أخرى من الثلاسيميا مثل نوع دلتا . وينتقل مرض الثلاسيميا بالوراثة من الآباء إلى الأبناء . فإذا كان أحد الوالدين حاملا للمرض أو مصابا به ، فمن الممكن أن ينتقل إلى بعض الأبناء بصورته البسيطة (أي يصبحون حاملين للمرض) . أما إذا صدف وأن كان كلا الوالدين يحملان المرض أو مصابين به ، فإن هناك احتمالا بنسبة 25% أن يولد طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة . وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين: نوع يكون الشخص فيه حاملا للمرض ولا تظهر عليه أعراضه ، أو قد تظهر عليه أعراض فقر دم بشكل بسيط ، ويكون قادرا على نقل المرض لأبنائه . ونوع يكون فيه الشخص مصابا بالمرض ، وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر . كيف تنتقل الثلاسيميا

[زهـ البنفسج ـرة]

الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط) أعراض الثلاسيميا تظهر أعراض الإصابة بالثلاسيميا على المريض خلال السنة الأولى من العمر . ونتيجة لتكسر كريات الدم الحمراء المبكر تظهر أعراض فقر الدم شديدة على النحو التالي: شحوب البشرة ، مع اصفرار أحيانا التأخر في النمو ضعف الشهية تكرار الإصابة بالالتهابات ومع استمرار فقر الدم ، تظهر أعراض أخرى مثل التغير في شكل العظام ، وخصوصا عظام الوجه والوجنتين ، وتصبح ملامح الوجه مميزة لهذا المرض . كما يحدث تضخم في الطحال والكبد ، ويتأخر الطفل في النمو . أما في الحالات البسيطة ( لدى حاملي المرض ) ، فقد يحدث فقر دم بسيط بدرجة لا يكون المرض فيها باديا للعيان . ويعيش صاحبه بشكل طبيعي جدا ولا يحتاج إلى أي علاج . وقد لا تكتشف هذه الحالات إلى بالصدفة . الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط) كيف يعالج المريض بالثلاسيميا ؟ المريض بالثلاسيميا بحاجة إلى نقل دم بشكل دوري لتعويضه عن كريات الدم التي تتكسر ، وللمحافظة على مستوى مقبول من الهيموغلوبين في دمه . كثرة نقل الدم إلى المريض تسبب ترسب الحديد بشكل يحمل الضرر لأعضاء جسمه . ولذلك ، من المهم أن يحصل المريض على أدوية تساعد على طرد الحديد الزائد من الجسم . يتم علاج المضاعفات التي قد تظهر لدى المريض حسب كل حالة . هناك أبحاث تجرى لاكتشاف علاجات افضل للثلاسيميا ، وتجرى أحيانا عمليات لزرع نخاع عظمي ، ولكن هذه العمليات مكلفة جدا ونتائجها ليست مضمونة . والمرضى الذين تكتشف حالاتهم في وقت مبكر ويتلقون العلاج بنقل الدم وطرد الحديد بشكل منتظم بإمكانهم أن يعيشوا حياتهم بشكل طبيعي وان يتجنـبوا الكثير من مضاعفات المرض . ويمكن إجراء فحص للدم يحدد ما إذا كان الشخص خاليا من الثلاسيميا أو حاملا للمرض أو مصابا يه . ويوصى بإجراء هذا الفحص في مجتمعنا للأشخاص المقبلين على الزواج ، لتجنب الزواج بين شخصين حاملين للمرض ، وهي الحالة الوحيدة التى يمكن أن تؤدي إلى ولادة طفل مصاب بالمرض بصورته الشديدة . منا تتوفر القدرة على فحص الجنين في الأشهر الأولى من الحمل عند الشك بامكانيه اصابته الثلاسيميا (فقر دم حوض البحر الأبيض المتوسط) الوقاية الطريقة الوحيدة للوقاية من الثلاسيميا هي تجنب ولادة أطفال مصابين به من خلال: الاستشارة الطبية والفحص الطبي قبل الزواج ، وإخضاع المقيلين على الزواج لفحص طبي للتأكد من انهما لا يحملان الثلاسيميا في آن واحد ، وخصوصا أن نسبة الحاملين للمرض في بلادنا كبيرة . فحص الجنين في حالة الشك بإصابته بالثلاسيميا للتأكد من الإصابة واتخاذ الإجراءات الطبية اللازمة . التقليل من ظاهرة التزاوج بين الأقارب ، لأن مرض الثلاسيميا ، كسائر الأمراض الوراثية ، يزداد انتشارا في حالة التزاوج ببين الأقارب ، إذ يزيد ذلك من احتمال نقل الصفات الوراثية غير الحميدة إلى الأبناء . ولكن هذا لا ينفي ضرورة أن يقوم المقبلين على الزواج الذين لا تربطهم صلة قرابة بإجراء الفحص الطبي قبل الزواج . فوجود أحد الأبوين غير حامل لسمة المرض الوراثية ضمانة أكيدة لعدم وجود مرضى بين الأبناء ، سواء كان ذلك الأب أو الأم . وفي حال كون الأب حاملا لسمة المرض الوراثية فان إجراءه لزوجة المستقبل يصبح إلزاميا . فهذا الإجراء يجنب الفتاة فحصا ليس ضروريا ، إلا في حال كون الخاطب حاملا للمرض لأسباب اجتماعية . وكما هو معروف فان احتمال إن يلتقي شخص حامل للسمة الوراثية بأخرى تحمل أيضا السمة 0.13% وهي نسبة متدنية يمكن متابعة نتائجها النفسية والاجتماعية بسهولة تفوق متابعة أبنائهم المرضي في حالة زواج الحاملين لسمة المرض الوراثية ، إذ تصل احتمالات ولادة الطفل المريض لديهما إلى 25% لكل حمل . فقر الدم بسبب نقص الحديد Iron-deficiency Anemia إن مرض فقر الدم (أنيميا Anemia) كثير المصادفة وله أسباب كثيرة، والمعالجة الناجحة تعتمد على كشف السبب الذي قد يكون واضحا في بعض الأحيان، ويكون خفيا صعبا في أحيان كثيرة وبالتالي يحتاج إلى كثير من التحريات الدقيقة. ومن أحد أنواع فقر الدم الكثيرة نقص الحديد، وهو مرض كثير الانتشار في العالم وهو يحدث في كل الأجناس والأعمار، وخاصة عند النساء والأطفال. ما هو فقر الدم بسبب نقص الحديد؟ من الممكن تعريف هذا النوع من فقر الدم بعجز نقي العظام عن توليد عدد كاف من الكريات الحمر بسبب نقص الحديد الذي يعتبر ضروريا في تركيب الهيموجلوبين (الخضاب). أما نسبة الإصابة بهذا المرض فهي مختلفة من بلد لأخر، ونسبة الإصابة هذه تعتمد على المستوى الصحي في ذاك البلد، فهي قليلة في البلاد المتقدمة ذات المستوى الصحي العالي، وحيث تكون نوعية الغذاء والشراب على مستوى عالي، وعلى العكس تكون الإصابة مرتفعة في البلاد المتأخرة حيث المستوى الصحي المنخفض، هذا ناهيك عن كثرة انتشار الطفيليات والديدان فيها. والنسبة تختلف أيضا في البلد الواحد بين الرجال والنساء وهي أعلى في النساء بسبب متطلبات الطمث (العادة الشهرية) والحمل والإرضاع. ما هي أسباب فقر الدم بسبب نقص الحديد؟ نادرا ما يكون نقص الحديد وحده هو السبب فقر الدم ذلك باستثناء حالات الطفولة، وبعض الحالات التي تتطلب كميات إضافية من الحديد مثل الحمل، وسن النمو عند الأطفال، وبعض الحالات التي يضطرب فيها امتصاص الحديد في الجسم مثل الإسهال الشحمي والسبرو sprue (التهاب مزمن في الغشاء المخاطي للقناة الهضمية)؛ وإسهال المناطق الحارة. أما باقي الحالات والتي تشكل معظم حالات فقر الدم بنقص الحديد فهي ذات أسباب أخرى تختفي وراء فقر الدم هذا، والذي يكون نتيجة للمرض الأصلي المسبب، وهنا تكون الأعراض التي يشكو منها المريض والتي يراجع من اجلها الطبيب هي أعراض فقر الدم، وليست أعراض المرض الأصلي المسبب لفقر الدم، فإذا ما شك الطبيب بوجود بؤرة نازفة ولم يستطع كشفها بالفحص السريري، فغالبا ما تكون في الجهاز الهضمي، وان فحص الدم الخفي في البراز والدال على النزف غالبا ما يكون إيجابيا، وتكرار هذا الفحص ضروري حيث لا تكون النتائج إيجابية دوما، لان النزف الهضمي قد يكون متقطعا وغير مستمر. ومن أهم البؤر النازفة في الجهاز الهضمي والمسببة لفقر الدم بنقص الحديد: البواسير. قرحة المعدة والاثنى عشر. المعالجة الطويلة بالأسبرين. دوالي المريء. سرطان القولون والمعدة. الديدان. ما هي أعراض وعلامات فقر الدم بنقص الحديد؟ بصورة عامة هناك نوعان من الأعراض: أعراض المرض الأصلي المسبب. الأعراض الأخرى التي يشكو منها المصاب وهذه تقسم إلى قسمين: أعراض وعلامات عامة تشاهد في كل أنواع فقر الدم: وهي: الشحوب، سرعة التعب، ضعف عام بالعضلات، صداع، دوار مع الشعور بعدم الثبات، طنين الأذنين، نفخات انقباضية وظيفية، وغيرها.... وطبعا ليس من الضروري أن يشكو المريض من كل هذه الأعراض السابقة، وإنما في حالات كثيرة تنحصر الشكوى بعرض واحد أو اكثر وذلك حسب شدة فقر الدم لديه. الأعراض والعلامات الخاصة بفقر الدم بنقص الحديد: إذا استمر فقر الدم مدة طويلة تظهر تغيرات في الفم واللسان والأظافر، فالغشاء المخاطي للسان يصبح في نسبة لا بأس بها من المرضى شاحبا ناعما وبراقا، وتضمر الحليمات اللسانية (خاصة على الجانبين)، ويكون اللسان غير مؤلم إلا إذا أصيبت بقع منه بالالتهاب. أما الغشاء المخاطي للفم والوجنتين فقد يبدو بلون احمر، وقد تظهر تشققات على جانبي الفم يقال لها الصوار cheilosis. أما الأظافر فتبدو مسطحة أو مقعرة كالملعقة وتعرف باسم تقعر الأظافر، وتتصف الأظافر بتشققها وسرعة انكسارها. أما الطحال فقد يتضخم في بعض الحالات القليلة. الفحوص المخبرية إن استمرار فقر الدم بنقص الحديد لسبب من الأسباب، كأن لم ينقطع النزف عن المريض أو لم تعالج المرأة المصابة بغزارة الطمث أو امتداده، فان مخزون الحديد في الجسم يقل تدريجيا حتى ينضب، وهنا يهبط الهيموجلوبين (الخضاب) والهيماتوكريت وعدد الكريات الحمراء. ويكون هبوط مقدار الخضاب شديدا وقد يصل إلى حوالي 4 غم/100مل في حين أن المعدل الطبيعي الوسطي له هو حوالي 14 غم/100مل، أما عدد الكريات الحمراء فلا ينخفض كثيرا اللطاخة الدموية Blood film تبدو فيها الكريات الحمراء صغيرة الحجم ناقصة الصباغ ويتخذ كثير منها أشكالا مختلفة، ويتخذ البعض الأخر أحجاما مختلفة، فبعضها تكون صغيرة الحجم والبعض الآخر كبيرة. وقد يظهر عدد قليل من الكريات الحمراء الفتية في اللطاخة. أما عدد الكريات البيض والصفيحات والشبكات فعادة تكون ضمن الحدود الطبيعية على الغالب، ولكن تحدث فيها تغيرات في حالة النزف . كيف تتم المعالجة؟ تعتمد في الدرجة الأولى على معرفة سبب نقص الحديد، ومداواته بإيقاف النزف أو تحسين تناذر سوء الامتصاص (أي سوء امتصاص الحديد في الجسم) ثم البدء بإعطاء مركبات الحديد. وغالبا فإن العلاج يعطى عن طريق الفم، ومدة العلاج يجب أن تستمر لثلاثة اشهر على الأقل بعد أن يعود مقدار الخضاب إلى الحدود الطبيعية لكي يستعيد الجسم مخزونه من الحديد. وإذا كان هناك أي مانع لإعطاء العلاج عن طريق الفم كعدم تحمل الدواء أو غيره، فمن الممكن عندئذ إعطاؤه بشكل حقن عضلية. إن الاستجابة للعلاج عن ممتازة عموما، ويجب معايرة خضاب المريض بعد ثلاثة أسابيع من بدأ العلاج لمعرفة مدى التجاوب. فإذا لم يرتفع الخضاب إلى المستوى المتوقع فيكون سبب ذلك: عدم تناول المريض العلاج بشكل مستمر ومنتظم. وجود خطأ في التشخيص. إصابة المريض بتناذر سوء الامتصاص. إذا لم تعالج الإصابة فإنها تسير سيرا مزمنا، وان أهمية الإصابة ليست خطورتها على الحياة، ولكنها تؤدي إلى فقد الفعالية وخفض المقاومة للانتان (عدوى infection). الناعور (الهيموفيليا) الهيموفيليا... المرض، المعاناة، وكيفية المساعدة بقلم امجد كنعان الطــويل بالرغم من المعاناة الاقتصادية، والسياسية، والمعيشية والنفسية التي يعانيها الشعب الفلسطيني منذ أوائل المجازر والحروب ولأيامنا هذه، لم يفكر حتى وللحظة واحدة بالابتعاد عن الأرض المقدسة، إذا لم يطردوا أو يسجنوا أو ينفوا عنها. إلا أن الحصار على هذا الشعب وفصلهم عن العالم الخارجي وربطهم بمخيمات أو مدن أو بؤر مزدحمة بالأقارب أدت إلى مشاكل اجتماعية وصحية ليس بمقدار اتفاقات أوسلو أو "سلام الشجعان" أو قيام الدولة الفلسطينية وعاصمتها القدس الشريف بتصحيحها أو حلها لوحدها. من بين هذه المصاعب التي نشأت خلال هذه العقود هي زواج الأقارب، الذي أدى إلى زيادة نسبة الأمراض الوراثية. في حين يتطلب آلاف من الدولارات قبل الزواج لاكتشاف إمكانية تسبب هذه الأمراض الوراثية والعشرات من الآلاف لعلاجها سنويا للفرد الواحد، فليس للفرد الفلسطيني أن يدبر هذه المصاريف، أو لوزارة الصحة الفلسطينية من التخلص من عجزها المالي وديونها للتصرف، أو اهتمام الدول المانحة بمثل هذه المشاريع. لذلك عدم تواجد العلاج يسبب في وفاة أو عجز معظم المرضى قبل بلوغهم سن العشرين. إن باستطاعة المصابين ببعض الأمراض الوراثية العيش حياة طبيعية والوقاية من توريث الأجيال القادمة من خلال التوعية والعلاج. إلا إن الدمار الشامل للبنية التحتية والاقتصادية للقطاع الصحي والطبي في فلسطين لم يستطع توفير السيولة الداخلية لتوفير الاحتياجات الإنسانية والطبية المتطلبة لتخفيف المعاناة اليومية عن ألوف المصابين وعائلاتهم. فبينما يمول العالم الغربي منتجعات سياحية، وكازينوهات، وفيلات، وعمارات سكنية، وسيارات فخمة وشبكات اتصال ومطاعم غربية التي لن تساعد أو تؤمن حياه الشخص العادي، وبما فيهم المرضى، هنالك عشرات من المرضى يموتون سنويا بانتظار الأيدي الكريمة التي ستجلبهم من هذا الكابوس إلى نور الأرض المقدسة. ومن بين هذه الأمراض الخبيثة مرض نزف الدم - المعروف بالهيموفيليا، الذي يصيب واحد من كل خمسون ألف مولود ذكر في العالم، إلى أنة يصيب 200 ذكر في فلسطين حسب التقديرات الأولية وهنالك عدد يشابهه من الإناث الحاملات للجينة الوراثية بسبب زواج الأقارب. لذلك باشرت الجمعية الفلسطينية

[زهـ البنفسج ـرة]

لأمراض النزف بمساعدة المرضى وعائلاتهم في فلسطين، و الآن تبحث عن متطوعين، وممولين، وأطباء مختصين بأمراض الدم من العرب والمسلمين لرفع مستوى العلاج بالمنطقة أجمع ولإنشاء فيدرالية عربية وإسلامية للسيطرة على انتشار هذا المرض وعلاجه في بلادنا. المرض الهيموفيليا، مرض نزيف الدم، عبارة عن خلل وراثي في المادة التي تمنع الدم من التخثر. فقدانها يعرض المرضى لنزف تحت الجلد أو في المفاصل أو تحت العضلات عند تعرضهم لأي إصابة أو جرح بسيط. إن هذه المادة تتكون من عدة بروتينات تعمل مع بعضها البعض لمساعدة الدم على التجلط. فيحتاج هذا الوضع لوقت طويل حتى يتجلط الدم وفي بعض الأحيان ليس بالإمكان إيقاف النزف إلا بإعطاء المصاب إبرة العامل المفقود الذي يعمل على وقف النزف. معظم الناس يتعرضون إلى تمزق الأوعية الصغيرة في أنسجة الجسم المختلفة، نتيجة لضغط بسيط، لكن في الحالة الصحية المثالية، يتكون تخثر الدم بسرعة ولا يكون الشخص مدركا له. إلا أن الإنسان المصاب بمرض الهيموفيليا يمكن أن ينزف بشكل أطول نتيجة لمثل هذا الضغط، ولذلك العديد من حالات النزيف تحدث بدون سبب. هناك أنواع وأشكال متعددة لهذا المرض، والتي تقسم حسب شدة درجه النزف، أهمها نوع (أ) الذي سببه نقص في العامل الثامن لمادة التجلط، فهو أخطر أنواع الهيموفيليا وهو عبارة عن 85% من مجموع الحالات، حيث تكون أعراضه عبارة عن نزيف ذاتي متكرر. يكون أعراضه عبارة عن نزف بعد الكدمات أو الضربات البسيطة التي يتعرض لها المصاب. المعاناة يكتشف مريض النزف بعد عملية الطهور أو عند إعطاءه إبرة أثناء العلاج أو عند سحب عينة من الدم منة. عندها يحدث نزف تحت الجلد، ويمكن التعرف علية من خلال بقع زرقاء، ويطول وقت النزف ولا يتوقف كما يحصل عند المولودين الجدد. أما الحالات التي تكتشف بعد ذلك، تكون في معظمها عن طريق ملاحظة انتفاخ في المفاصل بسبب تراكم الدم، والذي يسبب إعاقة حركية بدون العلاج. كل هذه الدلائل تشير في معظم الأوقات على أن هذا الإنسان قد يعاني من هذا المرض، وبالتحاليل المخبرية يستطاع أن يؤكد هذا وأن يحدد نسبة العامل الذي يساعد على التخثر. حينها ولعدم تعود العائلة على هذا المرض يؤثر هذا المرض عليهم، ربما يجعلهم يخافون من أن يمسكوا طفلهم المصاب أو يتعاملوا معه خوفا من إيذائه، وهناك بعض العائلات غير قادرة على تقبل وتفهم مثل هذه الحالات، ولكن بالوعي والتثقيف، والإيمان يمكن حل هذه المشاكل. خلال الخمسون عاما الماضية لقد تم اكتشاف عدة أنواع من العلاج الطبي للسيطرة على الهيموفيليا والعلاج الوقائي للحد من وراثة هذا المرض. وللأسف ولأسباب مادية وتقنية فإنه ليس متواجد على افضل حال في فلسطين، إلى أن الجمعية الفلسطينية لأمراض النزف حسنت أوضاع المرضى خلال السنين الماضية من ناحية توفير الأدوية للحالات المستعصية، ترجمة ونشر بعض المعلومات بالعربية، المشاركة في الندوات الدولية، وعمل حملات تبرع وتوعية. فكيف بإمكان فلسطين أو أي دولة أخري الحد من معاناة مرضاهم والتقدم إلى المستوى الذي يتمتع به المرضى في الدول المتقدمة؟ العلاج أولا: معالجة النزيف -- المعالجة المطبقة في حالة نزيف معينة تعتمد على مكان النزيف، كمية النزيف ومدة النزيف وشدة الهيموفيليا. بالنسبة لنزيف الفم تستعمل أدوية الامكار أو سايكلوكابرن، ينصح بها بعد أو بدلا من المعالجة بمركز عامل الهيموفيليا، هذه المعالجة تتبع بطعام لين ومثلجات. إذا كان النزف بسبب جرح، نزف داخلي، أو نزف المفصل فالخطوة الأولي هي وقف النزيف بتطبيق العلاج الأولي المعياري، مثل تطبيق الرباط، الضغط، وأكياس الثلج، وبعدها إعطاء إبرة العامل، حيث يجب وقف النزيف بالسرعة الممكنة عن طريق زرق عامل تخثر وتثبيت المنطقة المصابة. النوع الأكثر شيوعا ويتطلب علاجا فوريا للغاية هو نزف المفصل، حيث يمكن أن يظهر كنزيف تلقائي، أو نتيجة جرح أو رضه تؤثر على المفصل. عندما يكون هناك نزيف داخل المفصل، الدم النازف من بطانة المفصل يتجمع في فراع المفصل، عندها يلتهب المفصل، وبعدها تفرز بطانة المفصل أنزيمات تصب في فراغ المفصل لتهضم وتزيل الدم، لكن هذه الإنزيمات لا تتوقف مع زوال الدم. ومع كل نزيف غير معالج، تستمر الإنزيمات في هضم حواف غضروف المفصل وفي النهاية عظم المفصل. نتيجة لذلك إذا لم يعالج المفصل يمكن أن يؤدي إلى تدمير تدريجي للمفصل. وهذا ما يحصل في أغلب الأحيان. ثانيا: تفعيل مركز العناية الشاملة -- بما أن مرض الهيموفيليا يؤثر على نواحي عديدة من حياة المريض وعائلته، فقد تطورت معالجة مرض الهيموفيليا إلى تقديم العناية الشاملة، فبدلا من معالجة حالات النزيف الفردية فقط، يركز الأطباء والمرضى أيضا على الصورة الكاملة للمرض في حياة المريض. فمراكز العناية الشاملة والمختصة ومع طواقمهم الصحية المتعددة الجوانب تزود خدمات تتراوح من عناية جسدية إلى نفسية، من عناية سنية إلى عناية عظمية وعناية طبية عامة. والعناية الكاملة والشاملة لمريض الهيموفيليا تساعد العائلة على معرفة تشكيله واسعة من المواضيع التي تتضمن الضغوط الاجتماعية والنفسية التي تواجه عائلات الهيموفيليا، وتسيطر على الحالات الطبية البسيطة، التي ليس باستطاعة العلاج العادي السيطرة عليها بسبب استمرار النزيف. مركز العناية الشاملة هو بداية جيدة، حيث يمكن أن يوفر مجموعات مساندة للمريض، وخدمات أخرى تزود معلومات عن مرض الهيموفيليا واقتراحات للحد من أضطراباتة مع الحياة العادية. ومن أهمها توفير مادة التجلط ومراقبة توفرها في الجسم في حالة احتياج المريض إلى أي عملية جراحية. ثالثا: استخدام عامل التخثر الغير مشتق من الدم أو البلاسما -- العامل البديل هو مركز من عامل مستخلص من البلاسما، هذه المركزات مجمدة مجففة وتحتوي على كمية كبيرة من عامل التخثر. ولكن مركزات العامل الجديدة ألغت خطر التلوث الفيروسي. ولقد تقدم البحث خطوة واحدة إلى الأمام ليخلق منتجات العامل غير المشتقة من الدم أو البلاسما، فبعض منتجات العامل الثامن تصنع عن طريق تقنية الأبحاث الجينة، وألغت مشاكل انتشار الفيروسات من جسم الإنسان المتبرع إلى المريض. فبإمكان هذا العامل رفع مستوى مادة التخثر في دم المريض فورا ولتستمر على هذا النحو من 8 - 12 ساعة منذ اخذ إبرة العامل. ويمكن اخذ هذا العامل عند الشعور بالحاجة إلية، ولكن يستحسن أخذه كل يوم بعد آخر للوقاية من أي نزيف عندما يكون العامل متوفرا. وبسبب التكاليف الباهظة لهذا العلاج الأساسي، فإنه ليس متوفر باستمرار في فلسطين أو موجودا على الإطلاق في الدول النامية.